Симптоматическая фокальная эпилепсия: основные способы терапии

Международная классификация эпилептических припадков

(Комиссии по классификации и терминологии МПЭЛ, 1981, no Pellock J.M., 1989)

I. Парциальные (фокальные, локальные) припадки

а. Простые (с сохранением сознания):

— с моторными симптомами;

— с соматосенсорными или другими сенсорными симптомами;

— с вегетативными симптомами;

— с психическими симптомами.

b. Комплексные (сложные), протекающие с нарушением сознания:

— начинающиеся как простые парциальные припадки и прогрессирующие до нарушения сознания (без других признаков, с признаками как в п. I подпункте а, с автоматизмами);

— с нарушением сознания вначале (без других признаков, с признаками как в п. I подпункте а., с автоматизмами).

c. Парциальные припадки, развивающиеся во вторично-генерализованные:

— простые парциальные, развивающиеся во вторично-генерализованные припадки;

— комплексные (сложные) парциальные, развивающиеся во вторично-генерализованные припадки;

— простые парциальные, развивающиеся в комплексные (сложные) и далее во вторично-генерализованные припадки.

II. Генерализованные припадки (судорожные и бессудорожные).

a. Абсансные.

b. Миоклонические.

c. Клонические.

d. Тонические.

e. Тонико-клонические.

f. Атонические (астатические).

III. Неклассифицированные эпилептические припадки (некоторые неонатальные припадки, ритмичные движения глаз, жевательные и плавательные движения).

Генерализованные формы

Генерализованная эпилепсия развивается в случае обширного травмирования или поражения коры головного мозга. Генерализация означает поражение большого количества его участков.

Данная форма одна из наиболее тяжелых, так как пациент в моменты приступов теряет связь с реальностью и перестает запоминать, что с ним происходит. Припадок при генерализованной форме и есть наиболее известный вариант судорожных сокращений с пеной и биением в конвульсиях больного, когда он может нанести себе травмы, сам того не осознавая.

Зачастую у людей генерализованной формой диагностируется основное заболевание, а симптоматическая эпилепсия является дополнительным симптомом к нему, например:

1. Отклонения в умственном развитии.
2. Церебральный паралич (детский церебральный паралич).

К генерализованным формам недуга относят такие его подвиды, как:

1. Синдром Леннокса-Гасто (развивается у детей от двух до пяти лет).
2. Синдром Веста (развивается как у новорожденных, так и у подростков).

Симптомы фокальной эпилепсии

Ведущий симптомокомплекс ФЭ — повторяющиеся парциальные (фокальные) эпилептические пароксизмы. Они могут быть простые (без потери сознания) и сложные (сопровождающиеся утратой сознания). Простые парциальные эпиприступы по своему характеру бывают: двигательные (моторные), чувствительные (сенсорные), вегетативные, соматосенсорные, с галлюцинаторным (слуховым, зрительным, обонятельным или вкусовым) компонентом, с психическими расстройствами. Сложные парциальные эпиприступы иногда начинаются как простые, а затем происходит нарушение сознания. Могут сопровождаться автоматизмами. В период после приступа отмечается некоторая спутанность сознания.

Возможна вторичная генерализация парциальных приступов. В таких случаях эпиприступ начинается как простой или сложный фокальный, по мере его развития возбуждение диффузно распространяется на другие отделы мозговой коры и пароксизм принимает генерализованный (клонико-тонический) характер. У одного пациента с ФЭ могут наблюдаться различные по типу парциальные пароксизмы.

Симптоматическая фокальная эпилепсия наряду с эпиприступами сопровождается другой симптоматикой, соответствующей основному поражению головного мозга. Симптоматическая эпилепсия ведёт к когнитивным нарушениям и снижению интеллекта, к задержке психического развития у детей. Идиапатическая фокальная эпилепсия отличается своей доброкачественностью, не сопровождается неврологическим дефицитом и нарушениями психической и интеллектуальной сфер.

Особенности клиники в зависимости от локализации эпилептогенного очага

Височная фокальная эпилепсия

. Наиболее частая форма с локализацией эпилептогенного очага в височной доле. Для височной эпилепсии наиболее характерны сенсомоторные приступы с утратой сознания, наличием ауры и автоматизмов. Средняя длительность приступа 30-60 с. У детей преобладают оральные автоматизмы, у взрослых — автоматизмы по типу жестов. В половине случаев пароксизмы височной ФЭ имеют вторичную генерализацию. При поражении в височной доле доминантного полушария отмечается постприступная афазия.

Лобнаяфокальная эпилепсия . Эпи-очаг расположенный в лобной доле обычно вызывает стереотипные кратковременные пароксизмы со склонностью к серийности. Аура не характерна. Зачастую отмечаются поворот глаз и головы, необычные моторные феномены (сложные автоматические жесты, педалирование ногами и т. п.), эмоциональная симптоматика (агрессия, вскрикивания, возбуждение). При очаге в прецентральной извилине возникают двигательные пароксизмы джексоновской эпилепсии. У многих пациентов эпиприступы возникают в период сна.

Затылочнаяфокальная эпилепсия . При локализации очага в затылочной доле эпиприступы часто протекают с нарушениями зрения: транзиторным амаврозом, сужением зрительных полей, зрительными иллюзиями, иктальным морганием и пр. Самый частый вид пароксизмов — зрительные галлюцинации длительностью до 13 мин.

Теменнаяфокальная эпилепсия . Теменная доля — наиболее редкая локализация эпи-очага. Поражается в основном при опухолях и корковых дисплазиях. Как правило, отмечаются простые соматосенсорные пароксизмы. После приступа возможна кратковременная афазия или паралич Тодда. При расположении зоны эпиактивности в постцентральной извилине наблюдаются сенсорные джексоновские приступы.

Типы припадков

В большинстве случаев первые признаки болезни появляются у человека еще в детстве или в подростковом возрасте. Постепенно интенсивность и частота припадков нарастает. Часто интервалы между припадками сокращаются от нескольких месяцев до нескольких недель или дней. В процессе развития недуга часто заметно меняется характер припадков.

Специалисты выделяют несколько типов таких припадков. При генерализированных (больших) судорожных припадках у больного развиваются ярко выраженные судороги. Как правило, перед приступом появляются его предвестники, что может отмечаться и за несколько часов, и за несколько суток перед припадком. Предвестниками является высокая возбудимость, раздражительность, изменения в поведении, аппетите. Перед началом припадка часто у больных отмечается аура.

Аура (состояние перед припадком) проявляется у разных больных эпилепсией по-разному. Сенсорная аура – это появление зрительных образов, обонятельных и слуховых галлюцинаций. Психическая аура проявляется переживанием ужаса, блаженства. Для вегетативной ауры характерны изменения в функциях и состоянии внутренних органов (сильное сердцебиение, боли в эпигастрии, тошнота и др). Моторная аура выражается появлением двигательных автоматизмов (движения рук и ног, запрокидывание головы и др.). При речевой ауре человек, как правило, произносит бессмысленные отдельные слова или восклицания. Сенситивная аура выражается парестезиями (чувство холода, онемения и др.).

Когда припадок начинается, больной может кричать и издавать своеобразные хрюкающие звуки. Человек падает, теряет сознание, его тело вытягивается и напрягается. Замедляется дыхание, бледнеет лицо.

После этого во всем теле или только в конечностях появляются подергивания. При этом расширяются зрачки, резко повышается артериальное давление, выделяется слюна изо рта, человек потеет, кровь подступает к лицу. Иногда непроизвольно выделяется моча и кал. Больной в припадке может прикусывать язык. Потом мышцы расслабляются, судороги исчезают, дыхание становится более глубоким. Постепенно возвращается сознание, но еще примерно на протяжении суток сохраняется сонливость и признаки спутанности сознания. Описанные фазы при генерализированных припадках могут проявляться и в иной последовательности.

Больной не помнит о таком припадке, иногда, впрочем, сохраняются воспоминания об ауре. Продолжительность припадка – от нескольких секунд до нескольких минут.

Разновидностью генерализованного припадка являются фебрильные судороги, которые проявляются у детей до четырехлетнего возраста при условии высокой температуры тела. Но чаще всего имеют место только  несколько таких приступов, которые не переходят в истинную эпилепсию. Как следствие, есть мнение специалистов о том, что фебрильные судороги к эпилепсии не относятся.

Для фокальных припадков характерно только вовлечение одной части тела. Они бывают моторными или сенсорными. При таких приступах у человека возникают судороги, паралич или патологические ощущения. При проявлениях джексоновской эпилепсии припадки перемещаются от одной части тела к иной.

После того, как судороги в конечности прекращаются, в ней еще около суток присутствует парез. Если такие припадки наблюдаются у взрослых, то после них происходит органическое поражение головного мозга

Поэтому очень важно сразу же после припадка обращаться к специалистам

Также у больных эпилепсией часто происходят малые судорожные приступы, при которых человек на определенное время теряет сознание, однако при этом он не падает. В секунды приступа на лице больного проявляются судорожные подергивания, наблюдается бледность лица, человек при этом смотрит в одну точку. В некоторых случаях больной может кружиться на одном месте, произносить какие-то бессвязные фразы или слова. После окончания приступа человек продолжает заниматься тем, что делал до этого, и не помнит, что с ним произошло.

Для височной эпилепсии характерны полиморфные пароксизмы, перед началом которых, как правило, на протяжении нескольких минут наблюдается вегетативная аура. При пароксизмах больной совершает необъяснимые поступки, причем, они иногда могут быть опасными для окружающих. В некоторых случаях имеют место тяжелые изменения личности. В периоде между приступами у больного присутствуют серьезные вегетативные нарушения. Болезнь в большинстве случаев протекает хронически.

Причины и проявления патологии

Классификация данного вида патологии основывается на причинном факторе, из-за которого заболевание получило развитие. Локально обусловленные эпилепсии, согласно международной классификации, делятся на идиопатические, симптоматические и криптогенные формы. Если выявляется сразу несколько очагов, речь идет о мультифокальной эпилепсии.

Классификация эпилепсии

Выявить истинную причину заболевания современная медицина может не всегда. Это в полной мере относится к криптогенной и идиопатической форме. Их развитие происходит, казалось бы, без видимых причин. При этом в головном мозге не обнаруживается каких-либо структурных изменений, которые бы явились провоцирующим фактором.

Симптоматический тип

Симптоматическая форма такого вида эпилепсии может быть вызвана следующими факторами:

1. Сотрясениями и другими травмами головы.
2. Инфекционными заболеваниями, связанными не только с головным мозгом, но и с другими органами.
3. Нарушенным кровообращением определенных областей мозга.
4. Остеохондрозом шейного отдела.
5. Инсультами.
6. Образованиями, причем не только раковыми, но и доброкачественными. Любые новообразования головного мозга нарушают его деятельность.

Признаки, возникающие при симптоматической эпилепсии, зависят от того, в какой доле головного мозга выявляется очаг патологии:

• При локализации в лобной части проявляется:

  • невнятность речи;
  • снижение памяти и другие конгитивные нарушения;
  • изменение личностных качеств;
  • нарушения эмоциональных проявлений, волевых процессов.
• Если поражена височная доля, наблюдается заторможенность в понимании речи и обработки информации, воспринимаемой на слух. У больного отмечается разбалансирование эмоционального фона и нарушается память.
• При поражении теменной зоны характерными признаками являются потеря пространственной ориентации, возникновение судорог, параличей или парезов.
• Если очаг выявляется в области затылка, то нарушается координация движений, зрительные образы претерпевают существенное изменение, развиваются галлюцинации.

Идиопатическая форма

При этой форме эпилепсии анатомических поражений тканей мозга не возникает. В таком случае происходит нарушение работоспособности нервной деятельности на уровне нейронов. Они резко активируются, что приводит к повышению их возбудимости.

Идиопатическая форма составляет одну треть от общего количества диагностированных случаев патологии и развивается из-за следующих факторов:

• наследственной предрасположенности;
• расстройств психоневрологического характера, стрессов;
• гормональных изменений у женщин;
• постоянных нарушений сна;
• токсического действия медикаментозных средств, тяжелых металлов, наркотиков или алкоголя.

Криптогенное поражение

В случаях, когда невозможно установить причинный фактор, то ставится диагноз «криптогенная эпилепсия». Такое заболевание может возникать в мультифокальной форме, при которой формируется зеркальный очаг. Поражение проявляется в такой же доле, но в противоположном полушарии.

Этот вид патологии зачастую выявляется у детей и обуславливается нарушенным обменом веществ вследствие генетических отклонений. Из-за этого у ребенка возникают нарушения развития внутренних органов, психомоторное развитие резко тормозится, отмечается формирование припадков.

Понятие криптогенной эпилепсии

Ребенок затормаживается в развитии, а лекарственная терапия чаще всего не помогает. Хирургическое вмешательство возможно только при четком выявлении очага поражения. Однако и оно приносит только некоторое улучшение.

Диагностика

Диагноз ставится на основании некоторых жалоб самого больного, сведений, полученных от близких людей, наблюдавших эпилептические припадки, данных общего осмотра и при отсутствии доказательств этиологического фактора.

Лабораторные методы малоинформативны, так как общие и биохимические показатели крови, состав мочи не изменяется.

В большей мере используется инструментальная диагностика. Такое исследование, как электроэнцефалография является золотым стандартом, именно она показывает биоэлектрическую активность мозга и с высокой точностью рассказывает о локализации очага, его размерах и распространении патологических импульсов. Единственным минусом ставится лишь тот факт, что достоверные сведения можно получить только в момент приступа, в остальное время изменения могут не зафиксироваться.

Для того чтобы иметь представление о структуре головного мозга и его изменениях дополнительно назначается компьютерная и магниторезонансная томография. Она позволяет послойно изучить анатомические структуры органа.

Лечение базируется на применении антиэпилептических препаратов, к ним относится «Карбамазепин», «Ламотриджин», «Габапентин», «Топирамат», а также соли вальпроевой кислоты. Изначально пациенту выписывается один определенный препарат, более предпочтительна вальпроевая кислота и «Карбамазепин». На протяжении некоторого времени больной находится под наблюдением эпилептолога, при отсутствии эффекта возможно сочетание двух медикаментов, больше нежелательно, так как увеличивается риск развития осложнений. Доза активного вещества, длительность терапии подбирается индивидуально. Лекарственное средство отменяется лишь через несколько лет и постепенно при положительной тенденции отсутствии патологических изменений на электроэнцефалограмме.

Лечение народными средствами возможно, но оно не должно отменять прием препаратов, назначенных специалистом. Отвары и настои из душицы, горицвета, таволги, корней валерианы успокаивают нервную систему, снимают судороги и снижают частоту появления припадков. Подобные лекарственные средства можно использовать лишь при отсутствии гиперчувствительности и склонности к аллергическим реакциям.

Общие принципы лечения эпилепсии

В настоящее время выработаны общепринятые международные стандарты по лечению эпилепсии, которые необходимо соблюдать для повышения эффективности лечения и улучшения качества жизни пациентов.

Лечение эпилепсии может быть начато только после установления точного диагноза. Термины “предэпилепсия” и “профилактическое лечение эпилепсии” являются абсурдными. Существуют две категории пароксизмальных неврологических расстройств: эпилептические и неэпилептические (обмороки, снохождения, ночные страхи и пр.), и назначение АЭП оправдано только в случае болезни. По мнению большинства неврологов, лечение эпилепсии следует начинать после повторного приступа. Единичный пароксизм может быть “случайным”, обусловленным лихорадкой, перегревом, интоксикацией, метаболическими расстройствами и не относиться к эпилепсии. В этом случае немедленное назначение АЭП не может быть оправданным, так как данные препараты являются потенциально высокотоксичными и не применяются с целью “профилактики”. Таким образом, АЭП могут применяться только в случае повторных непровоцируемых эпилептических приступов (т.е. при эпилепсии по определению).

В случае установления точного диагноза эпилепсии необходимо решить вопрос, следует или нет назначать АЭП? Разумеется, в подавляющем большинстве случаев, АЭП назначаются немедленно после диагностирования эпилепсии. Однако при некоторых доброкачественных эпилептических синдромах детского возраста (прежде всего, при роландической эпилепсии) и рефлекторных формах болезни (эпилепсия чтения, первичная фотосенситивная и др.), допускается ведение пациентов без применения АЭП. Подобные случаи должны быть строго аргументированы.

Диагноз эпилепсии установлен и решено назначить АЭП. С 1980-х годов в клинической эпилептологии прочно утвердился принцип монотерапии: купирование эпилептических приступов должно осуществляться преимущественно одним препаратом. С появлением хроматографических методов определения уровня АЭП в крови стало очевидным, что многие антиконвульсанты имеют взаимный антагонизм, и одновременное их применение может значительно ослабить противосудорожный эффект каждого. Кроме того, применение монотерапии позволяет избежать возникновения тяжелых побочных эффектов и тератогенного воздействия, частота которых значительно возрастает при назначении нескольких препаратов одновременно. Таким образом, в настоящее время полностью доказана несостоятельность старой концепции о назначении большого количества АЭП одновременно в малых дозах. Политерапия оправдана только в случае резистентных форм эпилепсии и не более 3-х АЭП одновременно.

Подбор АЭП не должен быть эмпирическим. АЭП назначаются строго в соответствии с формой эпилепсии и характером приступов. Успех лечения эпилепсии во многом определяется точностью синдромологической диагностики (табл. 3).

АЭП назначаются, начиная с малой дозы, с постепенным увеличением до достижения терапевтической эффективности или появления первых признаков побочных эффектов. При этом определяющим является клиническая эффективность и переносимость препарата, а не содержание его в крови (табл. 4).

В случае неэффективности одного препарата, он должен быть постепенно заменен другим АЭП, эффективным при данной форме эпилепсии. При неэффективности одного АЭП нельзя сразу прибавлять к нему второй препарат, то есть переходить на политерапию не используя всех резервов монотерапии.

Принципы отмены АЭП.

АЭП могут быть отменены спустя 2,5-4 года полного отсутствия приступов. Клинический критерий (отсутствие приступов) является основным критерием отмены терапии. При большинстве идиопатических форм эпилепсии отмена препаратов может осуществляться через 2,5 (роландическая эпилепсия) — 3 года ремиссии. При тяжелых резистентных формах (синдром Леннокса-Гасто, симптоматическая парциальная эпилепсия), а также при юношеской миоклонической эпилепсии, данный период увеличивается до 3-4 лет. При продолжительности полной терапевтической ремиссии в течение 4-х лет, лечение должно быть отменено во всех случаях. Наличие патологических изменений на ЭЭГ или пубертатный период пациентов не являются факторами, задерживающими отмену АЭП при отсутствии приступов более 4-х лет.
Не существует единого мнения по вопросу о тактике отмены АЭП. Лечение может быть отменено постепенно в течение 1-6 мес или одномоментно по усмотрению врача.

часть-1  часть-2

Виды и симптомы эпилепсии

Большой судорожный припадок

Фазы большого судорожного припадка

Абсанс

АбсансПроявления абсанса

• Во время приступа сознание пациента отключается на короткое время, обычно на 3 – 5 секунд.
• Занимаясь каким-то делом, больной неожиданно останавливается и замирает.
• Иногда лицо пациента может немного побледнеть или покраснеть.
• Некоторые больные во время приступа запрокидывают голову, закатывают глаза.
• После окончания приступа пациент возвращается к прерванному занятию.

Другие виды малых эпилептических приступов

• Бессудорожные приступы. Происходит резкое падение мышечного тонуса, в результате чего пациент падает на пол (при этом судороги отсутствуют), может ненадолго терять сознание.
• Миоклонические приступы. Происходит кратковременное мелкое подергивание мышц туловища, рук, ног. Часто повторяется серия таких приступов. Пациент не теряет сознания.
• Гипертонические приступы. Происходит резкое напряжение мышц. Обычно напрягаются все сгибатели или все разгибатели. Тело больного принимает определенную позу.

Джексоновские приступы

Признаки Джексоновской эпилепсии

• Приступ проявляется в виде судорожных подергиваний или ощущения онемения в определенной части тела.
• Джексоновский приступ может захватывать кисть, стопу, предплечье, голень и пр.
• Иногда судороги распространяются, например, от кисти на всю половину тела.
• Приступ может распространяться на все тело и переходить в большой судорожный припадок. Такой эпилептический приступ будет называться вторично генерализованным.

Симптомы и клиника височной эпилепсии

Как следует из названия, данный вид патологии диагностируется, если очаг слишком активных нейронов сосредоточен в области висков. Височная фокальная эпилепсия может возникнуть в грудничковом возрасте по таким причинам:

• перинатальная (родовая) травма;
• нехватка кислорода в крови (гипоксемия), возникающая по различным причинам, одной из которых является асфиксия плода при родах;
• глиоз посттравматический в височной области.

У взрослых патология может развиться по следующим причинам:

• нарушения в церебральных сосудах;
• мозговой инфаркт;
• травмы.

При данной патологии эпилептический приступ проходит без потери сознания, а его предвестники (аура) могут присутствовать либо отсутствовать. У больных могут наблюдаться слуховые, вкусовые или зрительные галлюцинации, головокружение, иногда боль в области брюшины, тошнота, чувство дискомфорта в области сердца, удушье, озноб, аритмия, чувство страха, мысли об изменении хода времени, ощущениях собственного тела.

Если возбуждение нейронов выходит из области очага и распространяется на оба полушария мозга, то есть эпилепсия из фокальной переходит в генерализованную, приступы могут проходить с потерей сознания, нарушением памяти, падением, но без судорог. Также в этой фазе заболевания у пациентов могут наблюдаться повторяющиеся действия – похлопывания руками, почесывания, всхлипывания, повтор некоторых звуков, моргание.

При прогрессировании височной эпилепсии наблюдаются приступы, называющиеся вторично-генерализованными. Они характерны потерей сознания, падением пациента, судорогами в любых мышцах.

Основное лекарство от эпилепсии данной формы — препарат «Карбамазепин», а в случае отсутствия эффекта проводят заместительную терапию. В крайне тяжелых случаях показано хирургическое вмешательство.