Умственная отсталость

Что провоцирует / Причины Умственной отсталости:

Этиология эндогенная или экзогенная. Эндогенные олигофрении обусловлены генетическими причинами, в частности хромосомными: болезнь Шерешевского-Тернера с кариотипом ХО, полисомия по X-хромосоме (XXX), Клейнфельтера с кариотипом XXY, фрагильностью Х-хромосомы, трисомией по 21 хромосоме (болезнь Дауна), трисомией по 18 хромосоме (синдром Эдвардса), трисомией по 13 хромосоме (синдром Патау). Возможны олигофрении, обусловленные локальными дефектами хромосом, например, синдром крика кошки (-5р ) , синдром Вольфа-Киршхорна (-4р), синдром рта карпа (-18pq), синдром кошачьих глаз (+22pq). Однако олигофрении могут развиваться и при поражении отдельных генов, например, фенилкетонурия, гистидинемия, лейциноз и болезнь Хартнупа, или нескольких генов (амавротическая идиотия, гаргоилизм, болезнь Реклингаузена и другие). Обычно моногенные олигофрении связаны с нарушением обмена аминокислот, углеводов, микроэлементов, полигенные — с нарушением обмена пептидов, мукополисахаридов. Нарушения обмена приводят к прогредиентному течению дефекта при умственной отсталости, а также присоединению таких симптомов, как припадки, соматическая патология. Причиной умственной отсталости могут быть эмбриопатии с дизостозами, в частности синдром Апера, Крузона, COFS синдром, синдром Корнелии де Ланге и Рубинштейна, а также фетопатии, в частности болезнь Марфана. Эндогенные случаи умственной отсталости передаются полигенно, рецессивно, доминантно, хотя встречаются случаи, сцепленные с полом.

Экзогенными причинами являются тератогенные воздействия вирусов, психоактивных и нейротоксических веществ в период беременности, травмы в родах, болезни обмена у матери, черепно-мозговые травмы, энцефалиты в возрасте до 3-х лет. Они приводят к клинике олигофрении, сочетающейся с симптомами парезов, параплегии или гемиплегии (детский церебральный паралич), хотя часто сами по себе параличи не означают развития умственной отсталости.

Умственная отсталость, связанная с болезнями обмена веществ

В основе патогенеза лежит механизм дизонтогенетической задержки, который проявляется в задержке развития интеллекта, структуре эмоций и поведения. Важным звеном является вторичная депривация, связанная с тем, что пациенты с умственной отсталостью дистанцируются и изолируются. Тем не менее иногда при умственной отсталости возможны десинхронии развития, которые приводят к тому, что некоторые стороны психики декомпенсируются. В.П. Эфроимсон, М.Г. Блюмина (1978) цитируют Tredgold, Soddy (1956), описавшего Готфрида Минда, имбецила, неспособного к чтению и письму, который приобрел общеевропейскую известность как художник. Джордж Пуллен, родившийся от кузенного брака, страдавший полной немотой и глухотой, начавший ходить в 7-летнем возрасте, изобрел и изготовил человека-автомата, открывавшего и закрывавшего рот и глаза, который умел поднимать голову и руки. При вскрытии у Джорджа было симметричное недоразвитие лобных и височных долей мозга. Исключительные способности у детей с олигофренией, больных эпилепсией в сфере музыки, математики, счете приводятся Steinkopf (1973), Cain (1970), о так называемых экстрасенсорных способностях при психических расстройствах пишут супруги Walter & Mary Jo Uphoff (1977). Нами описаны случаи исключительной памяти и возможностей с точным называнием дней недели на основе «бессознательного» счета у имбецилов (В.П. Самохвалов, 1995).

Этот и подобный случай принято объяснять асинхронией развития мозга, при которой недоразвитие в одной области сопровождается гиперкомпенсацией в другой. Вероятно, замечательные способности у пациентов есть всегда, но их трудно обнаружить и трудно подыскать им подходящую нишу.

Степени умственной отсталости

Характеристика умственной отсталости наиболее зависима от степеней. Это является критерием, необходимым для вынесения в диагноз умственной отсталости. Постановка степени производится по разным фактором, но основную роль выполняют психологи с их айкъю тестами. По типу методики Векслера с кубиками Кооса или методики матриц Равена.

Умственная отсталость имеет несколько степеней, легкая – это дебильность. Критерии для ее постановления достаточно четкие и простые в применении. Диапазон интеллекта в пределах 50-69, при этом понимания и речь находятся в разных степенях задержки. Нарушения экспрессивной речи присутствуют и в зрелом возрасте. Наблюдаются нарушения трудовой и социальной адаптации, но при верном воспитании такие люди могут создавать семью и выполнять элементарные рабочие функции. При отсутствии нарушений поведения они могут быть ведомы и пассивно подчинямы, поэтому нельзя их допускать в плохие компании. Их легко подговорить к плохим поступкам, антисоциальным и криминальным. Самообслуживание у них полностью сохранено, они способны есть самостоятельно и даже готовить элементарные блюда, также им доступны гигиенические процедуры и даже элементарное обучение. Они способны быть достаточно полноценными членами общества. При наличии расстройств поведения дела могут обстоять хуже, поскольку они способны совершать криминогенные действия.

Виды умственной отсталости средней степени имеют два подвида. Этот тип имеет термин имбецильность. Виды умственной отсталости, занимающие вторую нишу по тяжести делятся между собой на умеренную и тяжелую. Умеренная имеет интеллектуальный диапазон 35-49. Зрительно – пространственные навыки вполне себе сохранены, а вот с речью дела обстоят плохо. Развитие ее очень низкое. Больные очень неуклюжи, но при этом наслаждаются социальными взаимодействиями. Очень стремятся к общению, хотят демонстрировать свои художества или то, чем они занимаются. Могут усваивать мимически – мануальные знаки для облегчения плохого речевого развития. При обследовании выявляются органические мозговые поражения.

Тяжелая умственная отсталость имеет интеллект от 20 до 34 и проявляется более глубокой недоразвитостью и инвалидизацией индивида. Больные не способны на большинство действий самообслуживания, не обучаемы, очень трудны в уходе.

Глубокая умственная отсталость, или идиотия. Это очень тяжелое состояние, ведущее к мучениям родных и самого индивида. Показатели теста IQ ниже 20. Понимание речи абсолютно ограничено, максимум — это способность запоминания нескольких команд. Как правило, эти персоны недвижимы, что ведет к усложнениям ухода и присоединению вторичных инфекций. Больные могут приобрести простейшие зрительно-пространственные навыки. Всегда имеют тяжелые неврологические проявления с эпилепсией, глухотой или слепотой, нередко проявляется атипичный аутизм. Их невозможно задействовать в простейших делах, самообслуживание полностью отсутствует.

Понятие управления и его применение в образовательной сфере

Определение 1

Управление образованием – это процесс, носящий целенаправленный и организованный характер и нацеленный на создание условий для оптимального и результативного функционирования объектов управления, в результате которого достигается переход на новый, более высокий уровень развития этих объектов.

Любое учреждение образования представляет собой системный объект, который выступает и объектом управленческой деятельности. Управление реализуется на всех уровнях и этапах развития образовательной системы. Оно начинается с управления отдельным образовательным заведением – детским садом, школой, представляющими фундаментальное звено в системе управления образованием, и завершается осуществлением управленческой деятельности на государственном уровне – утверждением основных направлений государственной политики в сфере образования.

Посредством применения управленческих процессов в образовании осуществляется достижение концепции и программы развития учебного заведения. Такое управление выступает разновидностью социального управления и носит гуманитарный характер, объясняемый направленностью на управление человеческой деятельностью и людьми. Процесс базируется на использовании средств и методов, посредством которых осуществляется управление людьми-учащимися и педагогами, входящими в состав учебного заведения и, являющиеся субъектами системы образования.

Рисунок 1. Управление в сфере образования. Автор24 — интернет-биржа студенческих работ

Управление в образовательной сфере нацелено на создание благоприятной атмосферы, комфортного психологического климата, как внешнего, так и внутреннего, необходимого для продуктивной организации совместной учебно-воспитательной работы в учебном учреждении, взаимодействия между всеми уровнями образовательной системы.

Процесс управления в образовательной сфере можно рассматривать с таких позиций:

1. С позиции гуманитарного подхода. В этом случае все средства и методы управления должны носить мягкий характер и не иметь прямого воздействия на образовательную среду т.е. лишь помогать созданию комфортных условий для функционирования всех процессов и объектов системы;
2. С позиции сложности процесса управления. Нельзя говорить об управлении образованием, как о простом командовании, путем передачи власти в чьи-то руки. Этот процесс является достаточно сложным и трудоемким, требующим большой ответственности управляющего;
3. С конструктивной позиции. Предполагается, что в коллективе учебно-воспитательного учреждения должны быть построены конструктивные взаимоотношения с руководством. Это обеспечит формирование комфортного микроклимата и реализацию целевого назначения образования в учреждении.

Симптомы, признаки и характеристика

Как определить умственную отсталость у ребенка? Особенности симптоматики тесно связаны с уровнем интеллекта.

Дебильность

Если IQ находится в верхних границах, распознать патологию у ребенка в раннем возрасте затруднительно. Родители могут заметить, что ребенок поздно начал разговаривать, плохо запоминает цифры, буквы, но эти моменты могут остаться без внимания, так как подобное может быть и вариантом нормы.

Когда малыш попадает в школу, признаки неполноценности проявляются ярче. Он отстает от сверстников, ему сложно научиться писать и читать.

Правила русского языка также даются ему с трудом, а особенно сложным предметом становится математика. Не развивается способность оперировать абстрактными понятиями либо выражена крайне плоско и слабо.

В характере часто преобладает либо добродушие и дружелюбие, часто чрезмерное, либо агрессия, раздражительность, нелюдимость.

У подростков и детей в предподростковом возрасте может наблюдаться повышенная тяга к онанизму.

Они легко попадают под чужое влияние, поэтому могут стать асоциальными, совершать преступления по указу тех, кто ими руководит, склонны к развитию патологических зависимостей (наркомания, алкоголизм, игромания и другие).

Речь замедлена, словарный запас маленький, ребенку крайне сложно пересказать прочитанную информацию. Но в примитивных бытовых моментах дети не испытывают сложностей, поэтому прогноз в плане адаптации обычно положительный.

Имбецильность

Так же, как и в случае с легкой степенью, этот вид умственной отсталости не всегда можно выявить в раннем возрасте.

Если у ребенка тяжелая степень умственной отсталости, родители могут отмечать нарушения еще во младенческом возрасте: малыш апатичен, меньше, чем его сверстники, интересуется игрушками либо не интересуется ими совсем, поздно начинает лепетать и гулить.

Могут отсутствовать эмоциональные реакции при контакте со взрослым, характерные для детей первых месяцев жизни.

Мимика у детей выражена слабо, их лица выглядят застывшими, также они реже моргают. Эту разновидность часто сопровождаются другими нарушениями: уродствами, недоразвитостью внутренних органов.

Отмечаются проблемы с координацией движений. Дети малоактивны, их движения сдержаны, наблюдается скованность, угловатость. Мелкая моторика нарушена, поэтому манипуляции с предметами маленького размера затруднены либо невозможны.

Дети безынициативны, мало интересуются окружающим миром, много едят, рано начинают онанировать, их кругозор крайне ограничен.

Присутствуют выраженные нарушения когнитивных функций — памяти, внимания, воли и других.

Лексикон состоит из 200-300 слов, но речь других людей они воспринимают относительно неплохо. Мышление шаблонное: дети не способны делать самостоятельные выводы и оперируют заученными фактами.

Они плохо запоминают людей, за исключением тех, которые контактируют с ними регулярно, легко внушаемы, быстро привязываются.

Идиотия

Характерные признаки глубокой степени умственной отсталости в возрасте до года:

• ребенок не интересуется окружающим миром, не контактирует с игрушками, пассивен;
• эмоциональный ответ при контакте с матерью и другими близкими людьми не наблюдается;
• практически не запоминает людей;
• поздно начинает улыбаться, мимика крайне бедна, практически отсутствует;
• не воспринимает обращенную к нему речь;
• моторика нарушена.

Такие дети не начинают разговаривать, когнитивные функции серьезно нарушены: внимание рассеяно либо не наблюдается, мышление примитивно либо отсутствует, память практически не развита. Психическая деятельность базируется на безусловных рефлексах и основных биологических потребностях

Сформировать условные рефлексы не представляется возможным, за исключением пищевых условных рефлексов

Психическая деятельность базируется на безусловных рефлексах и основных биологических потребностях. Сформировать условные рефлексы не представляется возможным, за исключением пищевых условных рефлексов.

Эмоциональный интеллект не развит: из их поведения можно вычленить лишь две базовые реакции, возникающие при дискомфорте (агрессия, крик) и при удовлетворении потребностей, получении удовольствия (улыбка).

Дети постоянно тянут руки и предметы в рот, много и активно едят. Обучить их чему-либо крайне затруднительно, они нуждаются в постоянном уходе и контроле.

Симптомы умственной отсталости

Как вы уже поняли, основным симптомом умственной отсталости является снижение интеллекта. В зависимости от степени снижения интеллекта, выделяют легкую, среднюю и тяжелую форму умственной отсталости.

При легкой степени умственной отсталости (другое название – дебильность) IQ пациентов составляет 50-69. Внешне такие пациенты практически не отличаются от здоровых людей. Обычно они испытывают сложности в обучении из-за сниженной способности к концентрации внимания. При этом память  у них достаточно хорошая. Часто пациенты с легкой степенью умственной отсталости имеют нарушения поведения. Они зависимы от родителей или воспитателей, их пугает смена обстановки. Иногда такие пациенты становятся замкнутыми (т.к. плохо распознают эмоции других людей, поэтому испытывают сложности при общении)

А иногда наоборот, стараются привлечь к себе внимание различными яркими поступками, обычно нелепыми, а подчас и антисоциальными. Внушаемость пациентов с легкой степенью умственной отсталостью может привлекать к ним представителей криминального мира, тогда они становятся либо жертвой обмана, любо игрушкой в руках преступников

Практически все пациенты этой группы осознают свое отличие от здоровых людей и стремятся скрыть свое заболевание. 

При средней степени умственной отсталости (или имбецильности) IQ составляет 35-49. Такие пациенты способны  испытывать привязанности, различать  похвалу и наказание, их можно обучить элементарным навыкам самообслуживания, а иногда и чтению, письму, простейшему счету. Однако самостоятельно проживать они не способны и нуждаются в постоянном контроле и уходе.

Тяжелая форма умственной отсталости или идиотия характеризуется IQ  ниже 34. Эти пациенты необучаемы, у них отсутствует речь, их движения неуклюжи и нецеленаправленны. Эмоции ограничены простейшими проявлениями удовольствия и неудовольствия. Такие пациенты нуждаются в постоянном надзоре  и содержатся в специальных учреждениях.

IQ является важным, но не единственным критерием умственной отсталости. Кроме того, известны случаи, когда у людей с низким IQ не было никаких признаков умственной отсталости. Кроме IQ врач оценивает бытовые навыки пациента, общее состояние психики, уровень социальной адаптации, перенесенные заболевания. И только на основании комплекса признаков возможно поставить диагноз умственной отсталости.

Олигофрения в детском, младенческом возрасте, может проявиться задержкой развития ребенка, которую можно выявить при своевременном посещении педиатра. В детских дошкольных учреждениях у ребенка с умственной отсталостью обычно возникают проблемы с адаптацией в коллективе других детей, ему трудно соблюдать режим дня, занятия, проводимые воспитателем, часто оказываются слишком сложными для такого ребенка. В школьном возрасте родителей должно насторожить высокой степени невнимательность и неусидчивость, повышенная утомляемость, плохое поведение и успеваемость. Необходимо поддерживать контакт с педагогами, которые могут своевременно порекомендовать родителям обратиться к детскому психоневрологу или психологу. Также при олигофрениях нередко встречаются и неврологические отклонения – тики, частичные параличи конечностей, судорожные припадки, головные боли. Обычно такие проявления не остаются без внимания родителей и являются причиной обращения к невропатологу.

Качественная характеристика глубокой умственной отсталости

Уровень развития ВПФ (высших психических фукций)

Восприятие. Ограничивается только непроизвольными реакциями на внешний раздражитель. Способны воспринимать только то, что касается естественных потребностей – жарко, холодно, больно, голод и тому подобное.

Внимание. Практически ни на что не реагируют

Крайне трудно привлечь внимание и тем более на чем-то его остановить дольше 1 минуты. Ориентировка в окружающем мире крайне затруднена, практически невозможна без сопровождения, направляющей и организующей помощи.

Речь.  Обращенную к ним речь практически не понимают. Но могут выполнять простые действия после многократно повторенных просьб, сказанным самыми простыми словами, типа «иди ко мне».  Реакции поведения проявляются только на перемену интонации. Собственная речь отсутствует. Даже звукоподражание практически невозможно. Издают только бессмысленные и нечленораздельные звуки.

Память. Отсутствует как компонент психической деятельности. В основном не запоминают лиц, изображений и тем более, символов (цифр, букв). Хотя бывают случаи, когда больные узнают близких людей, проявляя элементарные эмоции (улыбка, гуление). Если идиотия у них не самой тяжелой степени.

Мышление. Практически отсутствует как высшая познавательная функция. Даже простейшие операции невозможны. Осознание собственной личности отсутствует.

Эмоционально-волевая сфера

Эмоции крайне уплощены. Больные адекватно не реагируют на окружающие события. Их эмоции вообще не связаны с внешними раздражителями. Они не могут расстраиваться или радоваться. Не плачут, не смеются. Не знают что такое сострадание, жалость, любовь или ненависть. Не проявляют сложных эмоций как таковых. Так как для их проявления и формирования необходим определенный уровень умственного развития. К волевой деятельности, по этой же причине, не способны в принципе.

Часты импульсивные и неосознанные эмоциональные реакции, аутоагрессия (агрессия направленная на самого себя) – бьют или щипают себя, например. Могут швыряться в окружающих различными предметами без видимых причин, ударить или толкнуть. На порицание никак не реагируют. Могут проявлять излишнее сексуальное возбуждение, выражающееся в бурном и безудержном онанизме. Извращенное обжорство, больные порой поедают даже собственные экскременты.  Если основные потребности не удовлетворены (голод, например), то проявляют агрессию, громко кричат. Наевшись, становятся благодушными и на время успокаиваются. Нравственные нормы не доступны для понимания.

Умственная отсталость может иметь экзогенную природу – обуславливаться патологическим воздействием внешних факторов и эндогенную – обуславливаться воздействием внутриутробных вредностей и наследственной природой (хромосомными нарушениями) на развитие плода.

Как обучать детей с тяжелой интеллектуальной недостаточностью или как раньше говорилось, с имбецильностью?

Глобальные цели и задачи воспитания и обучения таких детей собственно такие же, как и при обучении нормально развивающихся сверстников – это всестороннее развитие личности, охрана и укрепление физического и психического здоровья обучающихся. Кроме умственной отсталости такие дети нередко имеют симптомы различных заболеваний, как психических, так и физических.

Несомненно, при обучении стоит учитывать их особые образовательные потребности:

• Коррекционное направление образования обучающихся с УО должно реализовываться начиная с дошкольного периода.
• Учебные программы должны быть адаптированы под особенности психофизического развития обучающихся.
• Коррекционно-развивающее направление образования должно быть обязательным на протяжении всего периода обучения. Причем его реализация должна быть осуществлена не только в предметных областях, но и во время внеурочной деятельности, коррекционных занятиях (которые в обязательном порядке включены в учебный план образования обучающихся с УО).

Вся педагогическая работа должна быть направлена на своевременное выявление возможностей развития таких детей. Требуются совместные усилия родителей и педагогов для разработки и поиска новых, более успешных форм воспитания и образования детей с тяжелой интеллектуальной недостаточностью для их успешной (с учетом их уровня развития) социализации.

Адаптация в обществе

Социальная адаптация является крайне важной проблемой, которую решает каждая семья с ребенком-олигофреном, поскольку именно она обычно видится главной целью всего лечения. Олигофрен никогда не станет здоровым человеком, но его необычность может не бросаться в глаза или же восприниматься окружающими не более, чем странная причуда

Если родителям и педагогам удалось добиться такого результата, то их можно поздравить. Психологи настаивают, что, по крайней мере, в случае с дебилами такой результат возможен

Олигофрен никогда не станет здоровым человеком, но его необычность может не бросаться в глаза или же восприниматься окружающими не более, чем странная причуда. Если родителям и педагогам удалось добиться такого результата, то их можно поздравить. Психологи настаивают, что, по крайней мере, в случае с дебилами такой результат возможен.

При этом задача несколько усложняется тем, что фактически особое обучение должен пройти не только сам ребенок, но и его родители, чтобы знать, как правильно себя вести.

Некоторые родители отчаиваются и считают, что добиться какого-либо прогресса невозможно, поэтому не пытаются что-либо делать вовсе. Другие наоборот, гипертрофированно пытаются помочь своему ребенку, что тоже не совсем правильно, поскольку нельзя вырастить нормального ребенка, скрывая от него его очевидную особенность, равно как и постоянно указывая на нее.

Нередко родители винят себя за недуг малыша, причем обычно это происходит в тех ситуациях, когда их вина на самом деле косвенна. Это тоже далеко не выход, поскольку итог – в самобичевании, которое не приносит ничего хорошего, кроме общей неудовлетворенности жизнью и депрессии.

При таком отношении в большинстве случаев достойная социальная адаптация вполне вероятна.

Причины умственной отсталости. Как ставят диагноз

Умственная отсталость — это состояние, обусловленное врожденным (генетическим) или приобретенным в раннем возрасте (до трех лет) недоразвитием психики с выраженной интеллектуальной недостаточностью.

Главным критерием для постановки диагноза служит изучение коэффициента интеллекта — IQ. Нормальными считаются значения — более 70 баллов, средними для популяции — 110–150 баллов.

Умственная отсталость разделяется в зависимости от количества баллов на легкую (50–69), умеренную (35–49), тяжелую (20–34) и глубокую (ниже 20).

Раньше применялись термины «дебильность», «имбецильность» и «идиотия», которые соответствуют современным: дебильность — легкая и умеренная степень, имбецильность — тяжелая, а идиотия — глубокая.

В наибольшей степени у пациентов с умственной отсталостью страдают интеллект и мышление. Им сложнее дается решение задач, выявление связей между объектами мира, недоступны метафоры и иносказания.

Их мышление более наглядное и практическое, конкретное. У них хуже развита память, скорость переключения и устойчивость внимания. Им сложнее удается контролировать эмоциональное состояние и поведение, эмоции также более приземленные и предметные.

Уровень развития эмоционального реагирования, конечно, зависит от степени умственной отсталости. При глубокой степени эмоции малодифференцированы. При тяжелой — находятся примерно на уровне ребенка возрастом от года до двух лет. При умеренной и легкой спектр эмоций такой же, как у здорового человека, но нарушается возможность управления ими.

Часть форм умственной отсталости сопровождает генетические заболевания (синдромы Дауна, Клейнфельтера, Шерешевского-Тернера и др.). Другие формы являются следствием воздействия неблагоприятных факторов при внутриутробном периоде развития. При этом происходит нарушение формирования многих органов и систем. Часть форм умственной отсталости возникает уже после рождения при прямом поражении головного мозга.

Важным условием предотвращения развития умственной отсталости является ограничение воздействия неблагоприятных факторов на ребенка на всех этапах — до зачатия, во время беременности, после рождения. Большая ответственность лежит на будущих родителях, на том образе жизни, который они ведут, ведь значительная часть генетических нарушений в половых клетках возникает из-за токсического воздействия веществ, находящихся в крови. А уже поврежденный генетический аппарат приведет к неправильному развитию ребенка.

Существует еще одна форма нарушений интеллектуального развития — педагогическая запущенность. Она возникает на фоне полноценных биологических возможностей головного мозга, но отсутствия достаточного воспитания и социализации. Такие проявления могут встречаться в неблагополучных семьях, ведущих маргинальный, асоциальный образ жизни.

В нашем клиническом примере у пациента наблюдалась близкая к умеренной степени умственная отсталость, которая усугубилась после полученной им травмы. У него не было никаких внешних проявлений расстройства, кроме преобладающей на лице улыбки. Вероятнее всего, это связано с неопределенным неблагоприятным воздействием на этапе внутриутробного развития или генетическими нарушениями, не отразившимися на функциях других органов и систем.

При воздействии дополнительных вредных факторов, например, черепно-мозговых травм, степень интеллектуального дефекта может усугубиться. Может быть и улучшение — при хорошей заботе и воспитании пациенты с легкой степенью умственной отсталости приспособлены для ведения полноценной социальной жизни: они заводят семьи, работают и практически неотличимы от других людей. Тяжелая и глубокая умственная отсталость, к сожалению, мало поддается коррекции, и такие пациенты нуждаются в помощи и уходе со стороны других людей.