Детский церебральный паралич (дцп) — причины, симптомы, диагностика, лечение

Компенсационные методы

Если ребенок болеет развитой формой ДЦП, необходимо использование вспомогательных и протезных устройств, в соответствии с индивидуальными потребностями пациента. Они включают:

• ортезы;
• регулируемые устройства для сидения, коляски и т.д.

Их цель заключается в компенсации нарушений опорно-двигательного аппарата, сведении к минимуму их влияния на повседневную жизнь пациента.

Уход за больным с ДЦП должен быть комплексным, включать лечение осложнений и связанных проблем, их решений с участием многих специалистов:

• невролога;
• ортопеда;
• офтальмолога;
• ЛОР-специалиста;
• психиатра;
• нейрохирурга;
• гастроэнтеролога;
• психолога;
• логопеда;
• эндотерапевта;
• педагога;
• специалиста по обслуживанию протезных средств;
• социальный работник и т. д.

Патогенез (что происходит?) во время Детского церебрального паралича:

Изменения в нервной системе связаны с гипоксией и метаболическими расстройствами, оказывающими прямое и опосредованное (через продукты нарушенного метаболизма) влияние на развитие и функцию мозга.

Патоморфология. Многообразие вредных факторов и различные периоды их действия определяют вариабельность степени выраженности структурных дефектов мозга. У 30 % детей с церебральным параличом обнаруживаются аномалии мозга – микрополигирия, пахигирия, порэнцефалия, агенезия мозолистого тела, являющиеся результатом поражения мозга в ранней стадии онтогенеза. При микроскопическом исследовании определяются пролиферация глии и дегенерация нейронов. В ряде случаев обнаруживаются грубые очаговые дефекты – атрофический лобарный склероз, атрофии клеток базальных ганглиев и зрительного бугра, гипофиза, мозжечка. Атрофический лобарный склероз проявляется массивной локализованной атрофией лобной доли, недоразвитием коры головного мозга, среднего мозга. Поражение базальных ганглиев и зрительного бугра характеризуется разрастанием миелиновых волокон с кольцеобразным расположением их вокруг сосудов. Обычно эти изменения происходят при ядерной желтухе. В мозжечке обнаруживаются недостаточная миелинизация проводящих путей, изменение нейронов.

Симптомы ДЦП

Клиническая картина детского церебрального паралича характеризуется обширным комплексом симптомов с разной степенью выраженности. Тяжесть проявления симптомов напрямую зависит от глубины и локализации повреждения мозговых структур. В редких случаях диагностировать ДЦП удается в первые часы жизни новорожденного. Но зачастую симптомы патологии удается обнаружить только через несколько месяцев после появления малыша на свет.

Наиболее ранним симптомом детского церебрального паралича считается задержка в развитии двигательных навыков. Кроме того, малыш не способен самостоятельно переворачиваться, держать голову, он не проявляет интереса к игрушкам, не может их удерживать. Дальнейшее развитие заболевания приводит к парезам, которые могут иметь как односторонний характер, так и охватывать все конечности. У больных также наблюдаются речевые нарушения из-за недостаточной иннервации речевого аппарата.

В большинстве случаев у больных с ДЦП диагностируется повышение мышечного тонуса, что может привести к обездвиженности конечностей. Дальнейшее усугубление заболевания провоцирует серьезное отставание физического развития вплоть до полной обездвиженности конечностей. Деформация скелета и расстройства моторики в итоге приводят к появлению хронического болевого синдрома в спине, шее, плечах.

У детей с ДЦП нередко возникают непроизвольные двигательные акты вроде подергиваний, кивков и поворотов головою, появление на лице гримас, мышечная слабость, частые падения и тремор. Около 60% больных ДЦП страдают от нарушений зрения, 20-40% — эпилептических припадков, 50% — эндокринных патологий. Ухудшение здоровья больного и усугубление клинической картины может случиться из-за инсульта, эпилепсии, кровоизлияния, тяжелых соматических заболеваний. Однако несмотря на то, что ДЦП является хроническим заболеванием, в течение жизни больного оно не прогрессирует.

Особенности течения беременности и ДЦП

Головной мозг плода является наиболее уязвимым органом во всем маленьком тельце. Особенную опасность для нервных клеток представляет кислородное голодание (гипоксия), инфекции, токсические вещества, радиоактивное облучение.

Гипоксия плода может возникнуть в следующих ситуациях:

• При угрозе прерывания беременности, когда отслаивается плацента и возникает кровотечение.
• При тяжелом токсикозе и гестозе. Эти осложнения беременности появляются, потому что организм мамы не может свыкнуться с новым состояние, и в нем происходят различные патологические изменения, в том числе негативно влияющие на кровообращение между маткой и плацентой.
• При плацентарной недостаточности – дисфункции, которая приводит к нарушению газообмена между кровью мамы и плода.
• При заболеваниях мамы, сопровождающихся сужением сосудов и пониженной концентрацией кислорода в крови женщины. К таким недугам относят сахарный диабет, артериальную гипертензию, системные аутоиммунные патологии, анемию, пороки сердца, хронические болезни легких.

Серьезные повреждения и аномалии развития головного мозга могут возникнуть вследствие воздействия на плод инфекционных агентов. Наибольшую опасность в этом плане представляют:

• Герпесвирусы (в их числе цитомегаловирус).
• Токсоплазма.
• Вирус краснухи.

Все эти инфекции могут навредить плоду, если организм женщины сталкивается с ними впервые именно во время беременности, то есть это должно быть первичное заражение или же серьезное обострение (например, генитального герпеса, цитомегаловирусной инфекции). Если же женщина когда-то давно болела, и у нее определяются антитела к этим возбудителям, риск возникновения пороков ЦНС у плода минимален.

Причиной развития ДЦП, как уже говорилось выше, может также стать влияние на плод токсических веществ. К ним относят лекарства, обладающие тератогенным действием (способностью вызывать пороки развития у ребенка), наркотики, алкоголь.

Интранатальные причины развития ДЦП

В родах у ребенка может развиться острая гипоксия, повреждающая головной мозг. Приводит к этому:

• Преждевременная отслойка плаценты. Плацента теряет связь с маточным кровообращением, поэтому кровь, поступающая к ребенку, перестает насыщаться кислородом.
• Тяжелые затяжные роды.
• Тугое обвитие пуповиной или выпадение петлей пуповины, при котором нарушается кровообращение между плодом и плацентой.
• Тазовое предлежание плода. Когда головка выходит из родовых путей последней, она пережимает пуповину, поэтому если врачи замешкаются и не помогут ребенку родиться как можно быстрее, может развиться тяжелая гипоксия.

Помимо кислородного голодания к возникновению ДЦП приводят травмы головного мозга, полученные в родах. Травмирование головки ребенка может произойти, если у женщины узкий таз, если ребенок крупный или же неправильно размещен в матке, если роды протекают стремительно или вызываются медикаментозными средствами.

Фактором риска в плане развития ДЦП является также наложение акушерских щипцов (именно по причине возможности повреждения головного мозга этот метод родовспоможения сейчас практически не применяется), а также выдавливание плода из живота мамы.

Преждевременные роды и ДЦП

Наиболее опасными для ребенка в плане развития ДЦП считаются преждевременные роды, поскольку недоношенные детки более всего подвержены таким поражениям головного мозга, как кровоизлияния и перивентрикулярная лейкомаляция. Причем чем меньше малыш, тем риск развития у него послеродовых осложнений (в частности ДЦП) больше. По этой причине во многих развитых странах, где научились успешно выхаживать деток с критически низкой массой тела, частота возникновения ДЦП у новорожденных находится на высоком уровне.

Что может спровоцировать ДЦП после родов?

В периоде новорожденности головной мозг малыша остается очень уязвимым. Вызвать необратимые изменения в ЦНС  могут следующие причины:

• Тяжелая гемолитическая болезнь, при которой в организме новорожденного в большом количестве образуется токсический билирубин, повреждающий структуры ЦНС.
• Инфекционные заболевания, осложненные менингитами или энцефалитами.
• Травмы головы.

Важно: прививки в эту группу причин медики не относят, поскольку нет подтвержденных данных о связи между вакцинацией и развитием ДЦП

Слабые гены

Пока принято считать, что ДЦП – не наследственное заболевание, но есть наследственные механизмы, которые способны повлиять на его развитие. Тяжесть проявлений также может передаваться через гены. Речь о том, насколько вынослива нервная система, насколько она способна противостоять негативным факторам.

Ученые не сомневаются в том, что есть взаимосвязь между патологическим изменением нервной системы и развитием заболевания. Точно установлено, что есть гены, отвечающие за состояние ЦНС, ее работу. У 2% заболевших установлено, что ДЦП наследственное.

Могут ли сломанные ДНК спровоцировать ДЦП? Медики не исключают тот факт, что нарушение генов косвенно влияет на развитие паралича из-за сбоев работы ЦНС. Возможно, некоторые дети рождаются с генетической предрасположенностью к слабой нервной системе. Этим можно объяснить разное развитие детей при одинаковых патологиях (гипоксия плода, асфиксия, недоношенность). Одни дети развиваются нормально даже после подобных патологий, а у других в той или иной форме развивается детский паралич.

Ученые подчеркивают, что наследственная предрасположенность может быть связана с такими факторами:

1. нарушается кровообращение тканей головного мозга;
2. развивается расщепление позвоночника, наблюдаются бластоматозные процессы;
3. истерия, заикание, нарколепсия, эпилепсия.

Все перечисленные проявления могут сопровождать ДЦП разной тяжести.

В британском медицинском журнале BMJ опубликованы результаты многолетних исследований, выявивших среди причин ДЦП и наследственные факторы. Ученые наблюдали за семьями, в которых кто-то страдал от данного заболевания. Установлено, что оно может передаваться через поколения. Если кто-то из близких страдает от паралича, риск, что дети в этой семье также столкнуться с ДЦП, возрастает в разы.

Норвежские ученые установили, что ДЦП случается в 2 случаях на каждую 1000 родов. Нередко заболевание ведет к инвалидности. У ребенка нарушается походка, движения, иногда страдает речь, мышление, память, могут появиться непроизвольные движения, развивается ригидность мускулатуры конечностей.

То, насколько затронуты функциональные возможности больного, зависит от тяжести заболевания. При тяжелых нарушениях пациент не способен передвигаться, у него заметны нарушения в интеллекте, может развиться слепота, эпилепсия.

Проблема в изучении ДЦП кроется в том, что диагностирование нервно-мышечных заболеваний – процесс трудоемкий. Не хватает современного оборудования, грамотных специалистов. Потому часто заболевания ЦНС, которые лишь похожи на паралич, относят к ДЦП.

ДЦП может быть связан с генетикой следующим образом: есть часть организма, которая генетически ослаблена. Тут могут пересекаться болезнь и наследственный фактор. А вот прямой связи между генами родителей и заболеванием ребенка не нашли. Также изучался вопрос, передается ли ДЦП по наследству от отца, матери? Не было выявлено, что пол больного родителя влияет на повышение или понижение риска заболеть. То, что кто-то из родителей страдает от паралича, увеличивает риск рождения больного ребенка. Впрочем, вероятность того, что ребенок родится с ДЦП, остается слишком низкой, потому родителям не стоит по этой причине отказываться от рождения малыша. Если же от заболевания страдают бабушка или дедушка, это и вовсе не влияет на то, родится ли малыш здоровым.

Симптомы ДЦП часто напоминают отдельные заболевания мышц, нервов, которые наследственно передаются. Сейчас нет доскональных параметров диагностики нервно-мышечных заболеваний. Это значительно усложняет постановку диагноза. Тем не менее, ДЦП во многом зависит от нарушения иммунохимических механизмов, которые контролируются генами. Ученые не прекращают искать поломанный ген, который может спровоцировать развитие ДЦП. Сейчас предстоит пройти достаточно долгий путь в решении этой проблемы. Полученные результаты сложно интерпретировать с точки зрения генетики, ведь ученые пока не определили, насколько предрасположенность нервной системы влияет на работу мозга.

Людям с выраженным ДЦП трудно устроить личную жизнь. Они редко бывают в обществе, зачастую знакомство возможно лишь с инвалидом. У таких пар редко рождаются дети. Если у здоровых пар дети появляются в 57% случаев, то у пар, столкнувшихся с подобным заболеванием – лишь в 10-11 %. Качество и продолжительность их жизни снижаются из-за сопутствующих заболеваний, нарушений деятельности мозга. Речь идет о синдроме, который развивается при тяжелых формах ДЦП. Больные с легкой формой могут дожить до глубокой старости.

Можно ли вылечить заболевание?

Ответ на вопрос о пожизненности ДЦП (излечимо или нет это заболевание) исходит из того, что речь идет о состоянии, вызванном необратимым повреждением некоторых частей мозга, важных для правильного движения и позиционирования тела. Из этого определения следует, что основную его причину – необратимое поражение – нельзя излечить. Но это не означает, что нет эффективных средств для оказания помощи пациентам с этой болезнью.

Несмотря на то, что даже современная медицина не может положительно решить проблему — вылечить ДЦП у ребенка, она способна улучшить ее курс и, следовательно, качество жизни. Стандартной процедуры нет, каждому пациенту необходим конкретный подход, т.е. лечить заболевание следует индивидуально. Цель терапии заключается в снижении двигательного расстройства пациента, развитии его общей личности и навыков, чтобы он имел возможность вести полноценную жизнь настолько, насколько это возможно, был максимально самостоятельным.

Медикаментозное и хирургическое лечение ДЦП

1. Медикаментозное лечение ДЦП

Медикаментозное лечение назначается в случае острого поражения мозга малыша в первые полгода его жизни. В период формирования ДЦП медикаментозную терапию могут назначить пациентам, которых беспокоят судороги. Иногда лекарства применяются для снижения непроизвольных движений и спастики мышц. Необходимо помнить, что в случае с ДЦП медикаментозное лечение является исключительно дополнительным, а не основным. Без физической реабилитации ни консервативные, ни хирургические методы лечения не помогут больному устранить основные симптомы заболевания. Для устранения судорог больным назначают следующие группы препаратов:

• Антиконвульсанты, которые способны довольно быстро прекратить судорожную активность и предотвратить ее повторное появление.
• Бензодиазепины — эти препараты воздействуют на химические процессы, происходящие в мозге. Чаще всего из этих препаратов используется диазепам, с помощью которого удается в экстренных ситуациях устранить судороги или эпилептический приступ.

Медикаментозная терапия подбирается для каждого больного зависимо от тяжести судорог, их частоты и вида. Для устранения спастики в мышцах (особенно после хирургического вмешательства) больным могут назначить следующие препараты:

• дантролен — влияет на процесс сокращения мышц;
• баклофен — способен блокировать сигналы, идущие от спинного мозга к мышцам;
• диазепам — воздействует на организм как общий релаксант мозга.

Для снижения интенсивности непроизвольных движений пациентам обычно назначают медикаменты допаминергического или антихолинергического действия. Первые существенно повышают в мозге уровень допамина, что снижает патологические движения и ригидность мышц. Вторая группа препаратов направлена на снижение активности ацетилхолина, который активизирует процессы сокращения мышц.

Так как детский церебральный паралич имеет неврологическую симптоматику, для его лечения активно используются ноотропные медикаменты, которые стимулируют психическую активность. Для устранения такого симптома болезни, как ходьба на цыпочках, врачи могут назначить ботулотоксин типа А. Этот препарат способен устранять чрезмерную напряженность спастических мышц.

Хирургическое лечение ДЦП

Наиболее результативным хирургическим методом лечения детского церебрального параличасчитается ортопедическая операция, направленная на устранение костных деформаций и укорачивание мышц. Пациентам, у которых нет возможности ходить самостоятельно, такая операция поможет улучшить возможности сидеть, а также устранит болевые синдромы. Дети с потенциалом к ходьбе после операции смогут гораздо легче передвигаться. Больным с ДЦП также часто назначают операции, направленные на коррекцию сколиоза, удаление и перенос сухожилий, исправление патологического положения конечностей, а также снижение дисбаланса спастических мышц.

В последние годы изменился подход к проведению ортопедических операций. Раньше врачи старались выполнить все необходимые хирургические вмешательства практически за один раз в возрасте пациента от 7 до 10 лет. Такая тактика позволяла существенно сократить пребывание ребенка в стационаре. Однако сегодня большинство процедур проводятся в амбулаторных условиях либо в стационаре, но с небольшим сроком пребывания. После операции дети зачастую могут довольно быстро вернуться к привычному образу жизни.

Врачи выполняют операции по мере надобности, ориентируясь при этом на возраст пациента и уровень развития моторики. Например, операцию по устранению спастичности мышц ног, которая препятствует нормальной походке, целесообразно проводить в возрасте 2-4 лет. Наилучшим временем для операции на удлинение ахиллова сухожилия считается период 7-8 лет.

Одним из инновационных методов лечения ДЦП считается селективная дорзальная ризотомия. Эта операция направлена на снижение спастики мышц и улучшение способности стоять, ходить и сидеть. Еще одним современным нейрохирургическим методом устранения симптомов ДЦП считается введение в спинномозговой канал препарата Баклофен.

ДЦП

Одним из обязательных клинических компонентов является двигательная дисфункция. Помимо этого, к общей картине болезни присоединяются нарушения речи, расстройства умственной деятельности, приступы эпилепсии и изменения эмоционально-волевого фона. Ранее мы подробно говорили про первые признаки эпилепсии у ребенка.

ДЦП не прогрессирует на протяжении всей жизни ребенка, но признаки этого заболевания сопровождают человека до конца дней и ведут к инвалидности.

Головной мозг людей разделен на своеобразные секции, каждая из которых отвечает за определенную функцию тела. При поражении мозга ребенка, находящегося в утробе матери, малыш рождается с диагнозом ДЦП. Симптоматика болезни проявляется соответственно пораженному участку головного мозга.

Сегодня медицина не в состоянии вылечить пациентов с таким диагнозом, несмотря на высокие достижения во всех областях. Мальчики страдают от этого заболевания намного чаще, чем девочки.

Формы

Двигательная дисфункция у детей может быть различна, поэтому врачи подразделяют такие нарушения на определенные формы:

1. Гиперкинетическая;
2. Атонически-остатическая;
3. Спастическая диплегия;
4. Спастический татрапарез;
5. Атактическая;
6. Спастико-гиперкинетическая;
7. Правосторонний гемипарез.

Каждая из форм имеет свои характеристики, определяющие конкретные нарушения движений у больных детей:

1. Гиперкинетическая форма болезни диагностируется в случае, если у больного наблюдается непостоянный мышечный тонус:
   • В разное время он может быть различным, сниженным, нормальным или повышенным.
   • Движения малыша неловкие, размашистые, непроизвольные.
   • Кроме того, у такого пациента часто наблюдаются патологии речи и слуха.
   • Умственное развитие таких детей обычно находится на уровне среднего.
2. Атонически-астатическая форма заболевания образуется в результате поражения мозжечка и лобных долей головного мозга:
   • Болезнь проявляется очень низким мышечным тонусом, что не позволяет ребенку держаться вертикально.
   • Задержка умственного развития, а иногда даже олигофрения, являются дополнительными симптомами этого заболевания.
3. Спастическая диплегия – это самая распространенная форма ДЦП:
   • Мышечный тонус больных детей нарушен, поражение нижних конечностей наблюдается гораздо сильнее, чем верхних.
   • С самого начала заболевания происходит деформация некоторых суставов и позвоночного столба.
   • Кроме того, у страдающих этой формой ДЦП детей, присутствует дополнительная симптоматика, задержка психического развития, нарушение речи, косоглазие.
   • Социальная адаптация такого пациента возможна, но только после проведения реабилитационных мероприятий.
4. Спастический тетрапарез:
   • Данная форма заболевания протекает очень тяжело.
   • Такие нарушения наблюдаются на фоне обширных повреждений головного мозга практически всех его отделов.
   • Ребенок с этой формой ДЦП практически обездвижен, тонус мышц может полностью отсутствовать.
   • В конечностях больного происходит парез.
   • Почти во всех случаях такого поражения наблюдаются приступы эпилепсии.
   • Слух и речь, у детей с таким диагнозом, нарушены.
5. Атактическая форма. Эта форма ДЦП довольно редкая:
   • Ее особенностями являются нарушения координации всех движений, ребенок практически не может держать равновесия.
   • Помимо этого, у больного наблюдается тремор рук, выполнение обычных действий для такого ребенка невозможно.
   • Дети, с такой формой болезни, имеют задержку в развитии и умственной деятельности.
6. Спастико-гиперкинетическая форма – это, ДЦП нарушающее мышечный тонус, проявляющее парезы и параличи. Развитие умственной сферы таких детей, находится на уровне развития сверстников, им доступно обучение в полной мере.
7. Правосторонний гемипарез предрасполагает к гемиплегической форме:
   • Поражается одна сторона головного мозга.
   • Все симптомы этой болезни проявляются всегда с одной стороны тела.
   • Повышение тонуса мышц, парезы и контрактуры наблюдаются лишь на одной стороне тела ребенка.
   • Рука, больного такой формой ДЦП, поражается наиболее сильно, ребенок совершает непроизвольные движения этой конечностью.
   • Данный вид заболевания зачастую выражается эпилептическими припадками и нарушением психики.

Про другие неврологические заболевания у детей читайте в аналогичной статье.

Нужна ли реабилитация при ДЦП

Реабилитация при детском параличе – это система мероприятий, направленная на обучение ребенка нормальным движениям, действиям и позам, научиться которым самостоятельно пациент не сможет.

Стоит понимать, что, несмотря на непрогрессирующий характер изменений в мозге, выраженность двигательных расстройств при ДЦП может усиливаться с ростом ребенка, если ему не оказаны адекватные реабилитация и контроль.

К примеру, если не использовать ортопедические укладки, то у больного ребенка на фоне спастичности (высокого мышечного тонуса) сформируются контрактуры, которые резко ограничат объем активных и пассивных движений в суставах. Для передвижения по улицам можно использовать специализированные коляски для детей с ДЦП https://mir-rehab.ru/katalog/kolyaski-dlya-detej-s-dcp/progulochnye-koljaski-dlja-detej-s-dtsp/, технически отвечающие всем потребностям ребенка.

Для отслеживания результативности терапии используется международная шкала FIM, отражающая уровень функциональной независимости ребенка с ДЦП.

Оценка по FIM включает возможность самообслуживания (одевание, использование расчески и пр.), двигательные навыки (хождение, равновесие и пр.), а также когнитивные функции (речь, память, внимание и пр.)

Заключение

Жизнь с ДЦП — задача не из легких, и поэтому детям с этим заболеванием и их родителям необходимо хорошо понимать, что такое ДЦП. Церебральный паралич не обязательно является препятствием для возможностей и достижений. Если правильно построить реабилитацию с самого рождения, если с ребенком будут заниматься физический и эрготерапевт, если ТСР будут подбираться вовремя и регулярно использоваться, если держать под контролем «красные флаги», можно добиться впечатляющих результатов.

Об авторе
Марина Комарова, врач-невролог, физический терапевт реабилитационного центра «Апрель»