Марс (малые аномалии развития сердца) у детей

Симптоматика МАРС в детском возрасте

Каких-либо определенных признаков внешнего проявления такого диагноза у ребенка не отмечается. Что же это за заболевание? Ведь дети, которые имеют такой синдром, обычно развиваются и от своих сверстников ничем особо не отличаются.

Малышей в редких случаях беспокоят аритмия, небольшие перебои сердечного стука, сердечные боли и изменения артериального давления, которые всегда временные. Проявления аномалий сердца обладают системно-комплексным характером. Диагноз МАРС сердца у детей часто сочетаются с аномалиями формирования других систем и органов, например:

• органов зрения;
• нервной системы (нарушения вегетативной системы, расстройства поведения, дефективность артикуляционного аппарата);
• почек;
• печени;
• скелета;
• пищеварительной системы (например, гастроэзофагальный рефлюкс);
• мочевыделительной системы (например, расширение каналов мочеточника);
• покровов кожи;
• желчного пузыря (например, его перегиб).

Сердечные аномалии, как правило, определяются случайно при лечении других болезней, к примеру, заболеваний инфекционного происхождения. Симптомы при диагнозе МАРС у ребенка не определяются непосредственно после рождения, однако они легко исследуются диагностическими методами через некоторое время. Они могут быть возрастными или постоянными, однако серьезных последствий, вызывающих ухудшение здоровья, не будет.

Возможные осложнения

Хотя в большинстве случаев МАРС проходит с возрастом, но всё же в отдельных ситуациях он может быть причиной образования ряда осложнений:

• нарушения в работе сердечной мышцы;
• снижение способности проведения импульса;
• инфекционный эндокардит;
• лёгочная гипертензия.

Можно снизить вероятность развития МАРС и даже вообще исключить его появление. Для этого нужно придерживаться несложных мер профилактики:

• сбалансированный рацион питания, в котором будут присутствовать продукты с высоким содержанием магния;
• водные процедуры оказывают благотворное влияние на сердце, поэтому стоит регулярно посещать бассейн;
• стрессовые ситуации не должны иметь место в жизни ребёнка;
• здоровый, продолжительный сон;
• регулярные активные занятия.

Будет ли у ребёнка обнаружен МАРС и как он повлияет на его организм — всё это зависит от родителей, их сознательности и внимательности. Своевременное выявление проблемы, постоянное наблюдение, лечение и профилактика — основа здоровья вашего малыша.

Наличие МАРС в редких случаях может грозить возникновением:

• Инфекционного эндокардита.
• Аритмий.
• Легочной гипертензии.
• Внезапной смерти.
• Кальцификации и фиброза клапанов.

Вероятность развития осложнений крайне мала – около 3 %, однако ввиду фатальности некоторых из них стоит их знать:

• внезапная сердечная смерть;
• эндокардит инфекционный;
• остро возникшая недостаточность митрального клапана;
• тяжелые аритмии (желудочковая тахикардия) и нарушения проводимости;
• разрыв хорд;
• парадоксальная эмболия.

Симптоматика

Обычно ложная хорда левого желудочка не сопровождается проявлениями в любом возрасте пациента с данным отклонением. Это справедливо для тех случаев, когда патология не характеризуется дисплазией соединительной ткани и имеет одну добавочную нить.

Если на УЗИ у ребенка выявляется не одна дополнительная хорда, а несколько, они размещаются поперечно, то вероятно появление жалоб на сердца во время быстрого развития и роста ребенка, во время беременности и пубертатного этапа развития. Среди таких жалоб можно выделить:

• Боли в левой части груди.
• Повышенная утомляемость.
• Постоянная физическая слабость.
• Нарушение ритма сердцебиения.
• Кажется, будто не хватает кислорода.
• Бледные кожные покровы.

У некоторых пациентов из-за наличия аномальной хорды, образовавшейся в полости левого желудочка, наблюдаются аритмические симптомы или приступы тахикардии.

Если диагноз МАРС спровоцирован патологией дисплазии, возможны следующие симптомы заболевания:

• Худощавое строение тела ребенка.
• Аномально высокий рост.
• Повышенная мобильность суставов.
• Нарушение строения ребер.
• Ослабление позвоночника.
• Частые случаи вывихов суставов.
• Изменение структур органов мочевыделительной и дыхательной систем.
• Иные аномалии.

Ложная хорда левого желудочка не перегружает сердце и не становится помехой для нормального функционирования. Данная незначительная аномалия в течение многих лет может никак не обнаруживаться, поскольку не появляется никаких симптомов. Детский врач может на приеме услышать небольшие шумы в сердечке новорожденного. Однако он не отражается на сердечной функции.

Клинические проявления возможны в процессе развития и роста ребенка, когда увеличение конечностей и тела многократно опережает по скорости увеличение органов внутри, от чего увеличивается нагрузка на сердечную систему. В этом случае у детей могут возникнуть следующие признаки:

1. Боли в сердце.
2. Частые головокружения.
3. Учащенный ритм.
4. Беспричинная утомляемость.
5. Нестабильность психики.

Если лишняя хорда в сердце дает о себе знать, ребенку необходимо пройти обследование, сделать кардиограмму, находиться под наблюдением кардиолога. Исследования сердца помогут доктору выявить гемодинамические отклонения от нормы.

Идем на исследования

Для подтверждения МАРС у ребенка необходимо провести ряд исследований, и первым из них будет ЭКГ — регистрация электрических сигналов сердца на специальной пленке. Этим методом можно определить наличие нарушений ритма сердца, его проводимости и признаки избыточной нагрузки на разные отделы. Обычно при МАРС все изменения минимальны или не выходят за рамки возрастных норм.

Кроме этого нужно провести параллельное исследование шумов, называемое ФКГ — фонокар-диограммой. Это графическое отражение патологических шумов на бумаге, параллельно с записью ЭКГ. Это исследование позволят отдифференцировать функциональные шумы от органических, возни-кающих при пороках.

Самым основным в диагностике МАРС является, конечно, ультразвуковое исследование сердца — УЗИ. Этот метод позволяет визуально увидеть и саму аномалию, и степень нарушения кровотока, который она вызывает. Кроме этого, на УЗИ очень просто определить относится ли данное явление к пороку или нет.

МАРС и беременность

Беременные с малыми пороками сердца должны находится под наблюдением кардиолога, так как вынашивание ребенка увеличивает нагрузку на сердечно-сосудистую систему. Причин этого явления несколько:

• Уровень циркулирующего потока крови возрастает на последнем триместре до сорока процентов.
• Растущий плод давит на область диафрагмы, и возникает одышка.
• Во время беременности появляется дополнительный плацентарно-маточный круг кровообращения, что вызывает повышение давления в артериях легких.

В настоящее время разработана тактика ведения беременных с малыми пороками сердца (соединительнотканные дисплазии). Женщинам назначают клинические и ультразвуковые обследования, после их анализа разрабатывается тактика ведения беременности.

Беременные женщины с МАРС могут рожать в обычных роддомах, так как считается, что пороки этого типа не представляют опасности во время вынашивания ребенка и родов.

Ранее не проявляющиеся клинические симптомы могут утяжелять течение беременности в 3 триместре:

• дистония нейроциркулярная;
• нарушения геморрагические и сосудистые.

В ряде случаев возникает угроза выкидыша, недостаточность плаценты, гестоз, что требует определенной адекватной методики ведения беременности.

Как отражается синдром недифференцированной дисплазии на новорожденных? В основном дети рождаются совершенно здоровыми, но встречаются случаи рождения младенцев с низкой массой тела, недоразвитием ушных раковин, узкими носовыми каналами, неправильной формой стоп.

У таких малышей, как и у матерей, диагностируется МАРС. Но при всем этом вынашивание беременности с малым пороком не противопоказано при соответствующем лечении.

В лечебные мероприятия обязательно входит прием магния и терапия импульсным магнитным полем, снимающим проявления нейроциркулярной дистонии.

Ведение родов не предполагает кесарева сечения, только в случаях вегетососудистых обмороков и потери сознания, а также по акушерским предписаниям. Роды проводят под контролем кардиомонитора.

Виды МАРС и их симптомы

Различные аномалии в совокупности составляют группу МАРС

Обратим внимание на те из них, которые являются часто выявляемыми в педиатрической практике

• Открытое (функционирующее) овальное окно. Оно предназначено для плодного кровотока во внутриутробном периоде. ООО – физиологический дефект между правым и левым предсердиями, для сброса крови справа налево. Благодаря этому легкие плода в кровотоке не задействованы. У большинства детей овальное окно само закрывается до годовалого возраста.
• Аневризма межпредсердной перегородки. Образуется как подвид предыдущей МАРС в период медленного закрытия овального окна соединительной тканью. Эта мембрана может выпячиваться током крови между предсердиями.
• Евстахиев клапан. Находится в нижней полой вене и необходим для кровообращения в эмбриональном периоде. Он направляет кровь из вены к овальному окну, минуя легкие плода. Если не происходит его обратное развитие после рождения ребенка, формируется расширение нижней полой вены.
• Сеть Хиари. Выявляют всего у 2% детей. Она представляет собой тонкую сетчатую структуру в правом предсердии. Является остатками эмбрионального клапана коронарного синуса.
• Пролапс митрального клапана. Находящийся между левыми отделами сердца двустворчатый клапан может провиснуть, образуя пролапс. Тогда проход закрыт клапаном не полностью, и возможен ток крови обратно.
• Пролапс трехстворчатого клапана. Расположен этот клапан между правым предсердием и желудочком. Пролапс появляется не так часто, как в митральном клапане, но носит такой же характер образования.
• Фальшхорды. Это дополнительные тонкие нити из соединительной ткани, которые крепятся к краям створок клапанов и соединяют их с папиллярными мышцами желудочков. Функция их – открывать и закрывать створки во время систолы сердца. Хорд должно быть столько же, сколько створок.
• Фальштрабекула. В сердечной полости может образоваться трабекула левого желудочка, которая состоит из уплотненных мышечных волокон. По локализации она бывает поперечной, диагональной и продольной. Находящиеся в левом желудочке поперечные фальштрабекулы часто вызывают нарушения кровотока, аритмии и различные блокады.

• Аномалии диаметра аорты и легочного ствола. Когда сосуд расширен в определенном сегменте, такая аномалия носит название дилатация. Аорта, которая несет кровь от сердца, может быть сужена в области дуги, эта патология называется коарктацией.

Общие симптомы и жалобы, наблюдаемые при разных МАРС, следующие:

• ребенок очень быстро устает, становится вялым и малоподвижным;
• старшие дети могут жаловаться на головокружение;
• родители отмечают повышенную потливость ребенка;
• ребенок физически слабый и плохо переносит нагрузки по возрасту;
• сниженный аппетит и нарушение работы ЖКТ;
• беспокоит резкое ухудшение зрения;
• высокая эмоциональная восприимчивость;
• такие дети, как правило, астеники;
• иногда может колоть сердце;
• ускорены ЧСС либо пульс, возникают перебои;
• цианоз кожи носа и губ;
• нестабильные цифры АД.

А если нужны таблетки?

Иногда бывают ситуации, когда врач порекомендует курс определенных препаратов. Основными в лечебных воздействиях являются препараты магния. Этот микроэлемент является компонентом соединительной ткани и потому улучшает ее строение и работу сердца. Выбор препаратов магния зависит от возраста пациента. Есть жидкие и таблетированные формы. Особо популярными являются «Магнерот» — он в дополнение содержит еще и оротовую кислоту, способствующую всасыванию и более полному усвоению магния, «Магне В6» в виде сиропа или в таблетках, «Калия оротат». Обычно рекомендуется 1-2 курса в год.

Вторым направлением терапии является кардиотрофическая — питающая сердечную мышцу. Это такие препараты, которые улучшают кровоснабжение и питание ткани сердца и других органов, влияют на метаболизм в организме и являются активными антиоксидантами. Обычно назначаются «Элькар», «Убихинон» или «Коэнзим Q10», «Кудесан», «Цито-мак». Кроме этих препаратов подобным эффектом обладают некоторые витамины — РР, В2, В1, лимонная и янтарная кислоты (препарат «Лимонтар»), биотин. Их назначают в виде поливитаминного комплекса или каждый отдельно курсами по 10-14 дней дважды в год.

В случае возникновения инфекций малышу рекомендуются превентивные (упреждающие развитие осложнений) курсы антибиотикотерапии, чтобы не допустить осложнений на сердце в виде эндокардита.

Показаны регулярные осмотры ЛОРа и стоматолога для санации очагов хронической инфекции — кариозные зубы, миндалины, аденоиды.

При наличии аритмий показано назначение антиаритмической терапии, но она подбирается ин-дивидуально в стационаре под контролем врача.

Проводятся курсы седативных препаратов, которые нормализуют работу нервной системы, снимают тревожность, повышенную нервную возбудимость и лечат неврозы.

Что провоцирует

Специалисты выявили ряд причин, по которым может возникать заболевание МАРС у детей.

1. Внешние факторы, которые оказывали воздействие на плод ещё в момент беременности. Это могут быть приём лекарств, контакт с химическими препаратами, воздействие излучения и вибраций, вредные привычки будущей мамы.
2. Вирусные и бактериальные заболевания.
3. Нехватка витаминов и неполноценное питание.
4. Наследственный и генетический фон, хромосомные отклонения.
5. Приобретённые коллагенозы.

Причин много, они разнообразные и непохожие друг на друга. Но объединяет их одно обстоятельство — все они могут вызывать развитие МАРС.

Прогноз при заболевании

Если МАРС протекает без каких-либо жалоб на состояние и не вызывает развития нарушений в работе сердца, то заболевание можно считать индивидуальной особенностью организма. В этом случае человек может никогда не узнать о своём заболевании, или выявить его случайно. На качество и продолжительность жизни МАРС не окажет ни малейшего влияния.

При наличии хоть одного симптома из описанных выше заболевание нуждается в диагностике, лечении и контроле. Игнорировать проблему исходя из того, что она не является опасной, нельзя. Никто не может сказать, каким образом МАРС будет развиваться, и как организм отреагирует на эти изменения.

https://youtube.com/watch?v=71u-_HiUKNE

5Открытое овальное окно

Временное отверстие в перегородке между верхними сердечными камерами, овальное окно функционирует всегда в период внутриутробного развития, это приспособление необходимо еще не рождённому малышу для лучшего насыщения маленького сердечка кислородом.

Данная аномалия почти никак себя не проявляет, изредка у ребёнка может выслушиваться сердечный шум, наблюдаться утомляемость, эпизоды временного головокружения. Но чаще диагноз устанавливается по результатам ЭхоКГ или УЗИ сердца. На ЭхоКГ врач определить размеры открытого окна, количество крови, проходящее в него при сердечном сокращении, в каком направлении происходит движение крови, есть ли другие сердечные аномалии.

Если нарушений кровотока значимых не выявлено, жалоб нет, то лечение аномалии не требуется. Достаточно лишь наблюдение кардиолога и проведение повторных ЭхоКГ. Если размеры овального окна существенные, имеются жалобы и нарушения гемодинамики, лечение по показаниям кардиохирурга может проводится эндоваскулярное лечение: врач через бедренный сосуд вводит в сердечную полость катетер со специальным пластырем и «заклеивает окно»: пластырь способствует его заращению.

Виды МАРС

МАРС включает в себя множество различных аномалий, касающихся как количества фестонов и створок внутри органа, так и отклонения в топографии и форме отдельных участков сердца. К наиболее распространенным в педиатрии аномалиям относятся:

• открытое овальное окно (ООО). Оно соединяет левое и правое предсердия плода, позволяя перекачивать кровь по телу, не используя в процессе кровотока легкие. После рождения окно прикрывается клапанной заслонкой и, благодаря разнице давления в предсердиях, постепенно зарастает. В норме этот просвет должен полностью закрываться у ребенка до 1 года;
• аневризма межпредсердной перегородки. Патология развивается на фоне ООО при его замедленном закрытии новообразующейся соединительной тканью. Появляющееся удлинение мембраны овальной ямки периодически может выпячиваться под давлением крови;
• евстахиева заслонка, или клапан. Эта заслонка присутствует у плода во время его пребывания в матке, она необходима для перенаправления кровотока из нижней полой вены к овальному отверстию без участия легких. Обычно после периода новорожденности клапан не превышает в длину одного сантиметра или полностью рудиментируется. Если евстахиева заслонка более 10 мм, у пациента формируется расширение нижней полой вены;
• сеть Хиари. Эта редкая патология наблюдается в 2% случаев выявления МАРС у детей. Данная аномалия представляет собой тонкие образования сетчатого типа, расположенные в области правого предсердия. Сеть Хиари образуется вследствие неполной редукции клапана коронарного синуса эмбриона;
• пролапс митрального клапана. Данная аномалия представляет собой аномальный прогиб одной или обеих створок митрального клапана в левое предсердие во время систолы левого желудочка.При этом проход может не полностью закрываться клапаном, в результате чего наблюдается обратный ток (регургитация) небольшого количества крови;
• пролапс трехстворчатого клапана. Редко встречается в изолированном виде и обычно сочетается с пролапсом митрального клапана. Клапан размещен между правым желудочком и правым предсердием. При его выпячивании и неполном закрытии образуется регургитация крови;
• ложные хорды левого желудочка. Хорды представляют собой тонкие соединительнотканные нити, которые прикрепляются одним концом к стенке левого желудочка, а другим к створкам митрального клапана. Основной функцией хорд является обеспечение открытия и закрытия клапанов во время систолы и диастолы левого желудочка. При отсутствии патологий развития общее количество хорд должно соответствовать количеству створок. Иногда в периоде внутриутробного развития закладывается одна или более дополнительных хорд. Когда оба конца нити зафиксированы хорда называется истинной. Если один конец не прикреплен к створке клапана, а свободно провисает в полость желудочка, то хорда называется ложной дополнительной, или добавочной хордой левого желудочка;
• дополнительная трабекула левого желудочка. Фактически данный термин равнозначен понятию дополнительной хорды.Трабекула представляет собой дополнительное соединительнотканно-мышечное образование в виде тяжей, которые в отличие от нормальных хорд имеют крепление не к створкам митрального клапана, а к свободным стенкам левого желудочка. Она появляется как в единичном, так и во множественном количестве. По своему расположению трабекулы бывают диагональными, продольными или поперечными. В большинстве случаев дополнительные трабекулы не оказывают отрицательного влияния на ток крови и являются гемодинамически незначимыми образованиями. Хотя, в случае поперечного расположения эктопической хорды в полости левого желудочка, ее наличие может провоцировать нарушение гемодинамики и развитие нарушения ритма сердца;
• нарушения нормального диаметра магистральных сосудов. К этому типу аномалий относятся функционально узкая аорта, дилатация корня аорты и синусов Вальсавы, идиопатическое расширение легочной артерии. Дети с низким значением диаметра аорты предрасположены к возникновению аритмий. Дилатация корня аорты и синусов Вальсавы не имеют гемодинамически значимых нарушений. Более того, с возрастом отмечается спонтанное исчезновение расширения синусов Вальсавы. Идиопатическое расширение легочной артерии характеризуется расширением ствола при отсутствии порока сердца и патологии легких. При идиопатическом расширении требуется динамическое наблюдение и обследование. 

Все патологии, которые относятся к МАРС, являются врожденными.

Что такое МАРС у детей —

МАРС (малые аномалии развития сердца) — это большая гетерогенная группа аномалий развития сердечно-сосудистой системы, которые проявляются в анатомических и морфологических отклонениях от нормы структур сердца и сосудов. При этом клинически и гемодинамически значимых отклонений не наблюдается.

Благодаря методуэхокардиографического исследования сердца в последние годы выявляют данное заболевание у детей и подростком всё чаще. Согласно данным различных авторов, МАРС выявляют у 39-68,9% детей и подростков. У 40% пациентов сочетаются различные МАРС.

Малые аномалии развития сердца могут иметь обратимый, возрастной характер. Например, увеличение евстахиева клапана, ПМК, развитие пролабирующих гребенчатых мышц в правом предсердии и т.п. относятся в некоторых случаях к обратимым.

Симптомы МАРС у детей проявляются не в первые дни после рождения, а через несколько лет. Причем часто перед проявлением клинической картины наступает какое-либо приобретенное заболевания. Малые аномалии могут приводить к осложнениям, а также провоцировать осложнения других болезней ребенка.

Аневризма межпредсердной перегородки – распространенная аномалия, которая заключается в выпячивании перегородки в области овальной ямки в сторону правого предсердия.

Аномально расположенные хорды и трабекулы (АРХ, АРТ) – соединительнотканные или мышечные тяжи, соединяющие папиллярные мышцы со стенками желудочков или расположен­ные между стенками желудочков. АРХ, как утверждают некоторые исследователи, могут быть генетически обусловленными, контролируются одним геном.

Виды АРХ у детей:

• АРХ между папиллярными мышцами
• диагональные
• множественные
• аномально поперечно расположенные хорды
• продольные

Среди МАРС у детей случается также идиопатическое расширение легочной артерии. Эта аномалия в большинстве случаев не сопровождаетс гемодинамически значимыми нарушениями. В норме границы сердца. Может присутствовать систолический шум, который более слабый в клиноортостазе.

Двустворчатый (бикуспидальный) клапан аорты – аномалия, при которой клапан аорты имеет 2 створки. Одна из них часто больше по размеру, чем другая. Если данная аномалия сочетается с другой МАРС, чаще всего это ПМК. Аортальный клапан с двумя створками функционирует хуже, чем с тремя. Клапан не полностью открывается в систолу. В диастолу свободный конец створки вызывает струю регургитацию, которая травмирует противоположную створку клапана, обуславливая воспалительный процесс и кальцинацию.

Нарушение формирования перегородки может происходить по нескольким причинам.

При сокращении они тянут створки клапана на себя, что способствует образованию щели и выходу крови из предсердий. Во время расслабления проход закрывается.

Добавочная (ложная) хорда не выполняет положенных функций. Она имеет нетипичное строение и может соединяться с желудочком или клапаном лишь одним концом.

Аномальная хорда имеет код по МКБ (международной классификации болезней) 10 пересмотра Q20.9. Он расшифровывается как «Врожденные аномалии сердечных камер». В роли самостоятельного патологического процесса «фальшхорда» не рассматривается. Делится она по расположению в сердечных полостях следующим образом:

• По направлению:
  • поперечная;
  • диагональная;
  • продольная.
• По расположению в отделах:
  • правожелудочковая;
  • левожелудочковая.
• В зависимости от количества:
• По местоположению в желудочке:
  • базальная;
  • верхушечная;
  • срединная.

Не менее опасны множественные хорды, так как их воспринимают в качестве признака генетических патологий.

Патогенез (что происходит?) во время МАРС у детей:

Наследственные и врожденные аномалии в большинстве своем связаны с дисплазией (отклонениями в формировании). Дисплазия соединительной ткани – генная аномалия соединительнотканной структуры различных органов, заключающаяся в снижении ее прочности.

Дисплазия соединительной ткани сердца приводит к тому, что в процесс вовлекаются сердечные клапаны, перегородки сердца, подклапанный аппарат, магистральные уды.

Классификация МАРС

1. Локализация и форма

1.1 Предсердия

• увеличенный евстахиев клапан более 1 см
• пролабирующий клапан нижней полой вены
• небольшая аневризма МПП
• ООО
• аномальные трабекулы в предсердии
• пролабирующие гребенчатые мышцы в нравом предсердии

1.2. Трикуспидальный клапан

• дилатация правого АВ-отверстия
• смещение септальной створки в полость правого желудочка
• пролабирование трикуспидального клапана

1.3. Легочная артерия

• пролабирование створок клапана легочной артерии
• дилатация (дисплазия) ствола легочной артерии

1.4. Аорта

• погранично широкий корень аорты
• погранично узкий корень аорты
• двустворчатый клапан аорты
• дилатация синусов аорты
• пролабирование аортального клапана
• асимметрия створок клапана аорты

1.5. Левый желудочек

• небольшая аневризма МЖП
• трабекулы или хорды

1.6 Митральный клапан

• эктопическое крепление хорд
• пролабирование митрального клапана
• «порхающие» хорды
• нарушенное распределение хорд передней и/или задней створки
• аномально расположенные папиллярные мышцы
• дополнительные папиллярные мышцы

2. Этиология

• ДСТ
• Нарушение кардиогенеза
• Вегетативная дисфункция
• Процессы онтогенеза сердца

3. Осложнения

• Инфекционный эндокардит
• Нарушения сердечного ритма
• Нарушения кардиогемодинамики
• Легочная гипертензия
• Внезапная смерть
• Фиброзирование и кальцификация створок клапанов

Любая МАРС – это вариант висцеральных ДСТ. Потому у детей есть признаки полиморфизма клинико-морфологических нарушений. МАРС часто сочетаются с диплазиями кожи и скелета. Могут быть также иные висцеральные проявления, к которым приводит дисплазия соединительной ткани. К примеру, это поликистоз, трахеобронхиальная дискинезия, аномалии желчного пузыря, гастроэзофагеальный рефлюкс, мегауретер, пефроптоз, аномалии развития половых органов.

При дисплазии соединительной ткани у детей и подростков более высокая частота изменений со стороны ЦНС, нейровегетативных рас­стройств, психических нарушений. Вегетативная дистония может проявляться вегетативными кризами, цефалгией, синкопальными состояниями и т. д.

МАРС при аускультации проявляется систолическим шумом, который меняется при нагрузке и при изменении положения тела ребенка. В любом случае диагноз должен быть уточнен. При МАРС у детей часто нарушается сердечный ритм и проводимость, возникает повышение электрической активности желудочка, экстрасистолия и пароксимальная тахикардия и проч. Но стоит отметить, что не при всех малых аномалиях развития сердца есть нарушения ритма сердца.

Открытое овальное отверстие (ООО) – частичное или полное сохранение естественного внутриутробного межпредсердного сообщения. Об этой аномалии можно говорить только тогда, когда ребенку более 1 года. Если отверстие более 7 мм в размере, ООО гемодинамически значимое. При физических нагрузках оно проявляется левоправым шунтом.

Причины и виды МАРС

МАРС бывают только врожденными, поэтому среди факторов, провоцирующих развитие синдрома, выделяют:

Внутренние:

• наследственность;
• хромосомные аномалии.

Внешние:

• негативное воздействие экологической обстановки на организм беременной;
• прием женщиной запрещенных медпрепаратов во время беременности, а также курение, употребление алкоголя;
• воздействие радиации на беременную.

Выделяют такие виды МАРС:

1. Пролапс митрального клапана — это распространенный в кардиологии диагноз. Его суть заключается в провисании 2-створчатого клапана, находящегося между левым желудочком и левым предсердием, в момент систолы. Створки провисшего митрального клапана смыкаются не полностью, из-за чего некоторая часть крови может вернуться обратно из желудочка в предсердие. У ребенка этот вид МАРС обычно не сопровождается какими-либо симптомами.
2. Дополнительные хорды в левом желудочке — если ребенку ставится такой диагноз, то это означает, что в полости желудочка есть дополнительные тяжи из соединительной и мышечной тканей. Такие хорды крепятся к стенкам желудочков или к межжелудочковым перегородкам. Они располагаются по диагонали, вдоль или поперек по отношению к току крови. Этот вид МАРС может спровоцировать сбой сердечного ритма, поэтому каждый ребенок с таким диагнозом должен несколько раз в год наблюдаться у кардиолога.
3. Открытое овальное окно — это отверстие (от 3 до 19 миллиметров в диаметре) в середине межпредсердной перегородки. В период внутриутробного развития открытое овальное окно есть у каждого плода, и оно обеспечивает сообщение между предсердиями. Благодаря этому отверстию кровь из полых вен может попадать в большой круг кровообращения и при этом не проходить через легкие, которые не функционируют до рождения ребенка. Однако с первым вздохом малыша легкие начинают работать, и необходимость в овальном окне исчезает, поэтому оно зарастает. Происходит это закрытие в возрасте ребенка от 3 месяцев до 2 лет, иногда и позже. Если же овальное окно остается открытым, то при определенных условиях это приводит к проникновению крови из одного предсердия в другое. Вследствие этого у ребенка могут развиваться признаки сердечной недостаточности: одышка, посинение носогубного треугольника, слабость.
4. Аневризмы межпредсерной перегородки: при этой патологии межпредсердная перегородка начинает выпячиваться и деформироваться. Для такого диагноза не характерны какие-либо клинические симптомы, однако зачастую искривленная межпредсердная перегородка приводит к нарушению кровотока: кровь из левого предсердия попадает в левый желудочек и правое предсердие. Повышенная нагрузка на правые структуры сердца приводит к их гипертрофии. В тяжелых случаях аневризмы могут провоцировать легочную гипертензию.

К менее распространенным видам МАРС относят:

• неправильное количество и зазубренность клапанов;
• зачаточные клапаны синусов;
• нарушенное строение сосочковых мышц.

Симптомы МАРС

В большинстве случаев у пациентов с МАРС клиническая симптоматика отсутствует.

При значимом поражении различных кардиальных отделов могут проявляться следующие симптомы:

• вялость, быстрая утомляемость и малоподвижность;
• головокружения. Данный симптом чаще проявляется по мере взросления ребенка;
• повышенная потливость у малыша, которая наблюдается даже при отсутствии активных физических нагрузок;
• ребенок не может выполнять физические нагрузки, положенные ему по возрасту;
• повышенная эмоциональность, психофизиологическая слабость и частые неврозы;
• незначительные боли и колющие ощущения в области сердца;
• ускоренная частота сердечных сокращений (ЧСС) или перебои сердечного ритма.
• у грудничков может наблюдаться частое глубокое дыхание и ускорение ЧСС при кормлении и купании;
• синюшная окраска кожи губ и носа.

У ребенка с диагнозом МАРС при нормальном самочувствии может наблюдаться нестабильное артериальное давление.

Классификация

Существует определенная классификация кардитов, хотя зачастую причина развития данного заболевания остается невыясненной. Кардит разделяется по периоду появления заболевания на врожденный и приобретенный.

По характеру природы возникновения болезнь классифицируют на:

• вирусную;
• грибковую;
• вирусно-бактериальную;
• аллергическую;
• бактериальную;
• паразитарную.

По локализации процесса различают кардит или поражение проводимости сердца. Течение болезни может иметь острый, подострый или хронический характер. По степени тяжести заболевание подразделяют на легкую, среднетяжелую, тяжелую формы. Форма сердечной недостаточности: левожелудочковая, правожелудочковая, тотальная.

Для острой формы характерно острое течение, при котором быстро развивается сердечно-сосудистая недостаточность. Терапия при такой форме имеет достаточно хороший эффект. Заболевания длится не более трех месяцев.

Для подострой формы характерно постепенное начало и более длительный период выздоровления, составляющий нередко полтора года. Хроническая форма длится более полутора лет.

Степень тяжести диагностируют по клиническим данным: размерам сердца, признакам ишемии и нарушения метаболизма на ЭКГ, виду аритмий, проявлению сердечной недостаточности.

При легкой степени заболевания выздоровление чаще всего полное. Тяжелое заболевания приводит к миокардическому кардиосклерозу, с сохраняющимися признаками нарушений функций миокарда. Воспалительные признаки при этом отсутствуют.

Коды по МКБ-10

У неревматических кардитов нет единого кода по МКБ-10. Приведем все возможные вариации, существующие в текущей версии международной классификации.

Коды по МКБ-10 у неревматических миокардитов

Коды по МКБ-10 у неревматических эндокардитов

Коды по МКБ-10 у неревматических перикардитов

Внезапный летальный исход при МАРС

Виды спорта на выносливость могут привести к тяжелой форме аритмии, если у человека лишняя хорда и увеличенные полости сердца.

Врожденные аномалии коронарных артерий являются первой по частоте причиной внезапной смерти. Затем следует ГКМП, и на третьем месте (3-5%) – ПМК.

Факторы риска при пороке митрального клапана:

• аритмии желудочковые;
• ишемия во время физического перенапряжения;
• обмороки кардиогенные;
• случаи внезапной смерти в семье;
• удлиненный интервал QT;

Подростков с малыми пороками сердца брать в большой спорт не рекомендуется, так как у них низкая выносливость и реакцией на излишнюю физическую нагрузку может стать истощение ресурсов организма.

Если у состоявшегося спортсмена диагностирована малая аномалия сердца с прогрессирующим ухудшением состояния, кардиологи проводят лечение метаболическими препаратами, витаминами, ноотропами.

В обязательном порядке реабилитационные мероприятия: психотерапия, физиотерапия, курортное лечение. Объем физических нагрузок снижают.