Проказа

Реактивные состояния больных проказой

1. Преднизона (назначается в дозировке 60-120 мг/сут). Антибактеривальная терапия в период его применения продолжается, так как препараты группы кортикостероидов повышают выживаемость возбудителя проказы в организме человека в том случае, если не применяются противолепрозные лекарства.
2. Рифампицин повышает метаболизм преднизона в печени, делая оправданным повышение его дозировки для достижения положительного эффекта терапии.
3. Талидомид (Thalidomide) – самый эффективный препарат для лечения лепра-ассоциированной узловатой эритемы. Его назначают в начальной дозе по 200 мг 2 раза/сут. У пациентов, страдающих хроническими формами болезни дозировку постепенно снижают до уровня поддерживающей дозы, а именно 50-100 мг/сут.

Талидомид (Thalidomide) — этот препарат считается лучшим при лечении лепра-ассоциированной узловатой эритемы

— Клофазимин – антимикробный и противовоспалительный препарат, нашедший применение в том числе и при лечении хронической лепра-ассоциированной узловатой эритемы. Однако только для того, чтобы в организме был достигнут его достаточный уровень, нужно принимать его в течение трех-четырех недель поэтому при острых формах процесса, требующих срочного лечения, его применение не всегда оправданно.

— Другие виды препаратов из класса противовоспалительных применяются при тяжелых случаях. Среди них противомалярийный хлорохин и ряд средств-цитостатиков.

При рецидивах, нередко протекающих остро, не являются редкостью необратимые повреждения нервной ткани. В таких случаях принято назначать:

1. кортикостероиды;
2. клофазимин. Его применение показано при ряде хронических форм недуга. В период его применения необходимо продление кортикостероидной терапии.

Проявления рецидива лепры на теле и лице человека

Прочие меры. Большинства дефектов, приводящих пациентов к инвалидности, можно избежать:

1. широко распространенные язвы стопы можно предупредить, применяя обувь с уплотненной подошвой либо специальные временные протезы;
2. кистевые контрактуры предупреждаются при задействовании физиотерапевтических процедур в лечении или при помощи наложения гипсовой повязки. В некоторых случаях проводится хирургическое вмешательство с целью реконструкции разрушенных участков ткани, в том числе и пересадка нервов.
3. Проводится пластика тканей для восстановления деформаций в лицевой области, что способствует восстановлению положения пациента в обществе.
4. Тяжелая психологическая травма, сопряженная с изоляцией больного в течение длительного времени и с изменением его внешности, теперь сводится к минимуму посредством внедрения практики лечения на дому и помощи психологов.

Что провоцирует / Причины Лепры:

Возбудителем лепры является бацилла, открытая в 1871 г. норвежским врачом G.Hansen, семейства Mycobacteriacea, названная Mycobacterium Leprae hominis. Бацилла лепры представляет собой грамположительную спирто- и кислотоустойчивую палочку, окрашивающуюся по Цилю-Нильсену, Эрлиху и анилиновыми красителями. В последние годы для бактериоскопического диагноза лепры пользуются окраской по методу Марциновского. В процессе существования микобактерия лепры образует а-формы, зернистые и фильтрующиеся формы. В биоптатах микобактерии обнаруживаются в значительном количестве в виде палочек со слегка заостренными концами, с тенденцией к параллельному расположению в виде «сигарных пачек» или скоплений в виде шаров, окруженных прозрачной желатиноподобной оболочкой. Микобактерия лепры не имеет капсулы и не образует спор. Попытки получить на искусственной питательной среде чистую патогенную культуру микобактерии пока не удались, возможно прививки лепры броненосцам и некоторым экспериментальным животным (крысам, мышам), облученным рентгеновскими лучами и подготовленным кортикостероидными гормонами.
Эпидемиология. Основное значение имеют социально-экономические факторы, чем и объясняется особенно широкое распространение заболевания среди беднейшего населения стран Азии.
Человек заражается от больного в результате длительного контакта, которому должна сопутствовать сенсибилизация, прогрессирующая при повторных инокуляциях. Особенно велика опасность инфицирования в детском возрасте, но даже в этом случае большую степень риска имеют дети, склонные к аллергическим заболеваниям. Микобактерии лепры выделяются из организма больного через слизистые оболочки дыхательных путей или из изъязвившихся лепром. Особенно много микобактерии лепры содержится в носовой слизи и отделяемом слизистых оболочек глотки, гортани. Известно, что один больной даже при спокойном разговоре за 10 мин. может рассеять огромное количество лепрозных палочек в радиусе 1-1,5 м. Микобактерии лепры удается обнаружить также в слезах, моче, сперме, выделениях из уретры, грудном молоке и даже крови в периоды реактивации лепрозного процесса.
Отсутствуют данные о внутриутробном заражении плода. Дети, родившиеся от родителей, болеющих лепрой, и сразу же отделенные от них, остаются задровыми. Известно, что по отношению к лепрозной инфекции имеется высокая естественная резистентность. Этим объясняется, что не все лица, имеющие даже длительный контакт с лепрозными больными, заболевают, а у отдельных людей лепра протекает в форме скрытой инфекции. При этом у лиц, имевших длительный контакт с лепрозными больными, можно обнаружить микобактерии лепры в пунктате лимфатических узлов или даже повторно находить их в соскобе со зистой оболочки полости носа при отсутствии каких-либо признаков заболевания. Но в то же время разноообразные факторы, ослабляющие сопротивляемость организма (недостаточное и неполноценное питание, алкоголизм, простуды, тяжелые физические нагрузки), способствуют заражению или переходу процесса из латентной в акгивную форму. Учитывая возможность более частого травмирования кожи нижних конечностей, полагают, что инфицирование в основном происходит через кожные покровы нижних конечностей. Это предположение основывается на частом обнаружении микобактерии лепры в увеличенных бедренных лимфатических узлах в начальном периоде болезни. В этом случае патогенетическое значение придается нарушению микроциркуляции, варикозному синдрому и микозам стоп — особенно эпидермофитии и кандидозам.

Общая характеристика

Возбудитель проказы – Mycobacterium leprae – кислото- и спиртоустойчивая бактерия со специфическим циклом размножения и способностью сохранять длительную жизнеспособность вне человеческого организма. Источник инфекции – больной человек, основной путь передачи – воздушно-капельный, а при условии нарушения целостности кожи возможен и чрескожный путь заражения.

Тем не менее, заразиться проказой не так легко. Для этого требуется совпадение как минимум двух условий: длительный контакт с больным (например, совместное проживание) и иммуногенетическая неустойчивость к возбудителю заболевания.

В конце ХХ века учеными было доказано, что носителями инфекции кроме больного человека являются некоторые животные (броненосцы, обезьяны), рыбы, кроме того, возбудитель присутствует в почве и водоемах.

Сама микобактерия лепры не вызывает все ужасающие симптомы проказы, они развиваются после присоединения вторичной бактериальной инфекции, которая, как правило, присутствует в травмированных лишенных чувствительности участках тканей.

Симптомы проказы.

При инфицировании заболеванием в первую очередь страдают ткани, контактируемые с воздухом. О проказе свидетельствует образование пораженных участков поверхности кожи, слизистой полости рта, полости носа, нервных окончаний, находящихся на коже. Если заболевание достигает запущенной формы, микробактерии проникают глубоко под кожу. По причине этого происходят изменения в нервных волокнах и, как результат, появление уродливости в облике человека. Внешность заболевшего может измениться до неузнаваемости.

Отмирание пальцев в области конечностей не происходит из — за проказы напрямую. Суть в том, что если заболевание не лечить, то постепенно инфекция в организме становится причиной некроза тканей рук и ног. Поскольку на травмированных пальцах отсутствует нормальное кровоснабжение и бактерии лепры быстро проникают на эти участки, в итоге получается, что пальцы отмирают от микроорганизмов проказы.

Проказа подразделяется на два типа: лепроматозная и туберкулиновая. При лепроматозной проказе на поверхности кожи происходит быстрое размножение бактерий болезни. В итоги на ней появляются новообразования лепромы, напоминающие маленькие узелки либо бляшки с чешуйчатой структурой. Постепенно поверхность эпидермиса утолщается, образуются глубокие складки. Как правило, дефект можно наблюдать именно на лице больного человека. Со временем оно начинает напоминать «львиную морду». Именно такой симптом является одним из самых характерных явлений.

При туберкулиновом типе проказы  кожа покрывается чешуйчатыми плоскими пятнами красного либо белого оттенка. Там, где кожа поражена, нервные волокна становятся грубыми. Это приводит к снижению чувствительности и в конечном итоге полной ее потере на некоторых участках. Если микроорганизмы проникают вглубь крупного нервного ствола, тогда происходят разрушительные изменения костей и суставов. Обычно в первую очередь страдают руки и ноги. В медицинской практике встречаются случаи самопроизвольного исчезновения признаков лепры туберкулинового типа.

Лечение проказы.

На протяжении многих веков проказы было принято лечить хаульмугровым маслом. Позднее вместо масла стали применять сульфоновые препараты.  С 1950 года главным средством излечения от описываемого недуга является диафенилсульфон (дапсон). Положительную динамику в лечении данным препаратом можно увидеть через продолжительный период времени. Поскольку препараты на основе сульфонов не считаются специфичными, они не лечат болезнь, а только заглушают ее. Если случай заболевания легкий, то выздоровление может наступить года через два. При тяжелых формах болезни лечение продолжается очень долго, вплоть до 8 лет.

В 1980 году появились штаммы, устойчивые к основному средству врачевания проказы — дапсону. Так, медики стали применять комплексные меры. При лепроматозной проказе сейчас часто применяется клофазимин в качестве основного препарата.

Стандартные методы лечения

Тактика лечения при лейкодерме зависит от причины, вызвавшей основное расстройство и привлекшее к нарушению пигментации. При некоторых видах лишая (белом и красном плоском) и послевоспалительной лейкодерме лечение не назначается, т. к. участки депигментации устраняются самостоятельно. Если появление белых пятен было вызвано токсическими веществами или лекарственными средствами, то больному рекомендуется полностью исключить провоцирующий фактор, вызвавший их появление.

При инфекционной или некоторых видах иммунной лейкодермы терапия направлена на лечение основного заболевания. Значительно сложнее поддаются коррекции врожденные формы нарушений пигментации и витилиго. Прогноз лечения таких форм лейкодермы малоутешителен, т. к. эффективных способов нормализации пигментации ученым и врачам пока найти не удалось.

Тактика терапии в таких случаях определяется индивидуально для каждого больного. Она может включать:

• лекарственные препараты для внутреннего или наружного применения: глюкортикостероиды, фурокумариновые препараты, синтетические аналоги фенилаланина и аминокислот тирозина, транквилизаторы, пищеварительные ферменты и др.;
• витамины А, В, Е, С и РР;
• препараты цинка;
• препараты меди;
• ПУВА-терапия.

В некоторых случаях для устранения лейкодермы выполняются хирургические операции по пересадке аутологичных меланоцитов и трансплантации собственной кожи или донорских образцов.

Больным с лейкодермой рекомендуется включать в рацион продукты, богаты тирозином. К ним относят:

• морепродукты и морскую рыбу;
• мясо;
• печень;
• молочные продукты;
• яйца;
• растительные масла;
• крупы (особенно овес, пшено, гречку);
• бобовые;
• овощи (морковь, свеклу, редис, томаты, тыкву, шпинат, цветную капусту);
• авокадо;
• петрушку;
• бананы;
• чернику;
• изюм;
• орехи (миндаль, арахис, фундук, фисташки);
• семена (кунжута, льна, подсолнечника, тыквы).

Причин развития лейкодермы множество, и установить верный диагноз может только опытный врач-дерматолог. Тактика лечения заболеваний, сопровождающихся депигментациями кожи, всегда определяется индивидуально.

Симптомы лепры

От заражения до появления характерных симптомов заболевания проходит в среднем 3-5 лет, в некоторых случаях этот период удлиняется до 15-20 лет.

Болезнь начинается незаметно с появлением слабости, недомогания, сонливости, вялости, разбитости. Некоторые больные указывают на появления онемения в пальцах рук, ног, плотных бугорков на коже. Учитывая скудные внешние проявления, диагностика лепры на ранней стадии, как правило, затруднена.

В зависимости от ведущих симптомов выделяют следующие типы лепры.

• Туберкулоидный тип лепры. Наиболее благоприятный вариант течения заболевания. При туберкулоидном типе преимущественно поражается кожа и нервная система, нарушение функции внутренних органов отсутствует. В начале заболевания на коже появляется единичный очаг или несколько (2-5) элементов, которые представляют собой пятно, папулу или бляшку. Они могут быть светлыми, либо несколько красноватыми по сравнению со здоровыми участками кожи. В дальнейшем эти элементы сливаются друг с другом и формируются причудливые очаги с бордовым контуром,  валикообразным приподнятым краем и истончением кожи в центральных отделах.

Характерные изменения кожи при туберкулоидном типе лепры

На лице и конечностях могут появляться опухолевидные образования. Кожа в области поражения, а также на 1.5-2 см превышающая зону поражения, становится нечувствительной, онемевшей. Поэтому часто возникают травмы, ожоги, которые при несоблюдении правил гигиены очень быстро нагнаиваются.

Поражение нервной системы является характерным симптомом туберкулоидного типа лепры. Вблизи кожных очагов можно прощупать болезненные утолщенные нервные стволы. Наиболее часто поражаются лучевой, локтевой, околоушной нерв, а также ветви лицевого нерва. Нарушается двигательная активность пальцев кисти, формируются характерные внешние проявления, такие как «птичья лапа», «свисающая стопа».

Деформация кисти по типу «птичья лапа» при поражении локтевого нерва при лепре

Деформация стопы по типу «свисающая стопа» при поражении малоберцового нерва при лепре

Из-за нарушения питания кожа становится ломкой и легко ранимой, развивается мутиляция (самопроизвольный отрыв отмершего участка тела) конечностей.

Мутиляция пальцев кисти при лепре

• Лепроматозный тип лепры — наиболее тяжелая форма течения болезни, в большинстве случаев приводящая к инвалидности, а в некоторых случаях и к гибели больного. Болезнь начинается с появлением на коже блестящих пятен без четкого отграничения от здоровой кожи. Эти пятна у лиц с темной кожей более светлые, а у лиц со светлой кожей имеют красноватую окраску. Примечательно, что чувствительность кожи в зоне поражения сохранена. Через 3-5 лет в области пятен выпадают волосы, появляются характерные узелки и опухолевидные образования. При локализации опухолевидных очагов в области надбровных дуг, подбородка и ушных раковин лицо приобретает своеобразный вид, описанный  в литературе как «львиное лицо».

Львиное лицо как характерный признак лепроматозного типа лепры

Очень часто на этих элементах образуются язвы, они инфицируются,  после заживления на месте язв образуются грубые уродливые рубцы. Характерным признаком лепроматозного типа лепры является поражение слизистой оболочки носа с перфорацией носовой перегородки и изменения формы носа. Часто патологический процесс распространяется на ротовую полость, и гортань, что приводит к изменению голоса.

Со временем нарушается чувствительность в области верхних и нижних конечностей, причем в области подошв и ладоней чувствительность сохраняется достаточно долго. На более поздних стадиях заболевания формируются контрактуры пальцев, мутиляции, а также образуются длительно незаживающие язвы. У больных наблюдается воспаление лимфатических узлов. У мужчин развивается орхит — воспаление яичек с последующим нарушением их функции. В 80% случаев у пациентов выявляется поражение глаз, в конечном итоге приводящее к слепоте. Формирование гранулем в костях приводят к вывихам и переломам. Нередко гранулемы образуются в почках, легких, печени, селезенке, что приводит к нарушению функции этих органов.

• Пограничные типы лепры объединяют в себе черты двух основных типов и характеризуются более мягким течением.

Симптомы лепры

После окончания длительного инкубационного периода, у пациентов может наступать длительный латентный период заболевания. Симптомы болезни лепры в продромальном периоде могут проявляться недомоганием, невралгическими болями, болезненностью в мышцах и суставах, мышечной слабостью, расстройствами работы желудочно-кишечного тракта, периодической лихорадкой. Нарушение кожной чувствительности в начальной стадии может проявляться как снижением, так и повышением чувствительности.

В дальнейшем, присоединяется специфическая симптоматика лепры. Наиболее часто выделяют лепроматозный, недифферинцированныйи туберкулоидный вариант течения проказы.

При туберкулоидном варианте течения проказы наблюдаются поражения кожных покровов и периферической нервной системы.

Фото болезни лепра:

Туберкулоидная лепра

Поражение кожи проявляется появлением витилигоподобных пятен (пятна имеют четкие, резко очерченные границы и не имеют пигментации) либо, ярких красно-фиолетовых пятен, с бледным участком в центре.

Читайте далее: Все виды и фотографии эритемы, симптомы и лечение

Эти образования располагаются ассиметрично. Кожа на этих участках полностью теряет чувствительность. У детей, туберкулоидная форма лепры может протекать по ювенильному типу, с образованием нескольких малозаметных пятен, которые в дальнейшем исчезают.

Прогрессирование туберкулоидной формы лепры сопровождается появлением по периферии пятен плоских и плотных фиолетовых папул. В местах слияния папул образуются крупные или средние по размеру бляшки, имеющие яркий фиолетовый оттенок. У некоторых пациентов отмечается кольцевидная конфигурация бляшек.

В центре бляшек возможно развитие депигментированных, атрофичных очагов. Вокруг них могут образовываться очаги депигментаций и сильных шелушений.

Отличительной особенностью данной формы лепры является то, что первой исчезает температурная и болевая чувствительность. Тактильная чувствительность у больных может долгое время сохраняться.

Также у больных данной формой проказы отмечается поражение периферической нервной системы, с образованием уплотненных тяжей по ходу нервных волокон. Следует отметить, что поражение нервной системы при туберкулоидном типе протекает намного легче, чем при развитии лепроматозных невритов или полиневритов.

В дальнейшем, к этим симптомам присоединяется полное отсутствие потоотделения, нарушение терморегуляции, потускнение и выпадение волос (включая ресницы и брови).

Промежуточным между туберкулоидным и лепроматозным течением лепры является недифференцированный тип. Данный вариант встречается у пациентов с неопределенной иммунной реактивностью. Поэтому через некоторое время, недифференцированный тип трансформируется в другой вариант болезни.

Наиболее тяжело протекает лепроматозный вариант лепры.

Фото больных проказой:

Лепроматозная лепра

Данный вариант проказы сопровождается специфическими поражениями кожных покровов, в результате которых образуются узлы- лепромы, в которых интенсивно размножается возбудитель проказы. Лепромы приводят к деформации надбровных дуг и носа больного (с разрушением хрящевой перегородки), способствуя образованию «львиного» или «свирепого» лица.

Лепромы имеют фиолетово-вишневый оттенок и нечеткие границы. Кроме лица, данные узлы поражают кожу конечностей. На начальных стадиях, бугорки имеют жирный сальный блеск. В дальнейшем, их поверхность может изъязвляться, также возможно присоединение геморрагического компонента, из-за которого они приобретают красновато-ржавый оттенок. Отмечается появление резко углубленных морщин на лице (за счет тяжелой инфильтрации кожных покровов).

Нарушение чувствительности наступает позже, чем при туберкулоидном типе. Лепроматозный тип проказы сопровождается разрушением и тяжелыми деформациями мелких суставов и отпаданием пальцев.

Данный тип проказы сопровождается также тяжелым поражением глаз (вплоть до полной слепоты), голосовых связок, лимфатических узлов, поражением периферических нервов и развития двигательных нарушений.

Прогрессирование лепроматозной проказы сопровождается расслаиванием и разрушением костей, атонией и атрофией мышц, прекращением работы потовых и сальных желез, тяжелыми расстройствами эндокринной системы.

Поражаются почки, селезенка, печень и т.д.У мужчин может отмечаться склерозирование предстательной железы, тяжелые эпидидимиты, орхоэпидидимиты.

Лечение лепры

В настоящее время, при условии своевременно предпринятых мер по лечению, лепра может быть полностью излечена.

Лечение данного заболевания представляет собой длительный процесс, целью которого является уничтожение возбудителей заболевания, предупреждение повторного его развития и терапия осложнений. Больные лепрой подлежат госпитализации в специальные учреждения – лепрозории.

Основным средством, используемым в лечении лепры, является дапсон, который назначается в ежедневной дозировке 50-100 мг. Также могут быть использованы такие средства, как рифампин, клофазимин, этионамид.

Недавно было установлено, что такие антибиотики, как миноциклин, кларитромицин и офлоксацин довольно быстро уничтожают М. leprae и уменьшают инфильтрацию кожи. Их комбинированная активность выше, чем клофазимина, дапсона и этионамида.

Помимо антибактериального лечения лепры, также применяется противовоспалительная терапия.

Если на протяжении 6-12 месяцев после курса лечения у пациента не выявляются микобактерии, то его переводят на амбулаторный режим лечения.

В целях социальной адаптации лиц, перенесших данное заболевание, им рекомендуется психотерапевтическое лечение. В целях поддержания иммунитета и предупреждения инфекционных осложнений такие люди нуждаются в полноценном питании, лечебной физкультуре, физиотерапевтическом лечении

Так как у перенесших лепру нарушается чувствительность конечностей, то они должны соблюдать осторожность при движениях, чтобы не допустить бытовых травм

Таким образом, лепра – это серьезное инфекционное заболевание. Несмотря на то, что оно полностью излечивается при своевременном обращении за медицинской помощью, его осложнения остаются с человеком до конца жизни. Поэтому для предупреждения лепры необходимо проводить профилактические мероприятия, направленные на улучшения условий быта, повышение иммунитета и качества жизни.

Прогноз и профилактика

Легкие формы заболевания при раннем выявлении и адекватной терапии закачиваются полным излечением больных. В тяжелых случаях при запоздалом лечении проказа приводит к развитию осложнений и часто заканчивается инвалидизацией пациентов.

Негативные последствия проказы:

• язвенные дефекты на ногах,
• полная потеря зрения,
• афония,
• деформация скелета,
• отторжение пальцев,
• двигательные расстройства,
• бесплодие у мужчин.

Причиной смерти больных является истощение организма, удушье, амилоидоз. Если лечебные меры были предприняты вовремя, пациенту удается сохранить жизнь.

Специфическая профилактика лепры не разработана. Мероприятия, позволяющие предупредить инфицирование и развитие патологии:

1. укрепление иммунитета,
2. исключение контактов с инфицированными людьми,
3. соблюдение правил личной гигиены,
4. своевременное выявление источников инфекции,
5. изоляция больных,
6. раннее начало специфического лечения,
7. реабилитация пациентов, получавших противолепрозную терапию,
8. диспансерное наблюдение за контактными лицами,
9. улучшение санитарно-бытовых условий и повышение качества жизни,
10. санпросветработа среди населения.

Заключение

Лепра для большинства людей звучит как отголосок настолько далёкого прошлого, что вероятность встретить современного человека, больного проказой, в людском воображении приравнивается к вероятности встречи с динозавром где-нибудь у себя во дворе.

К сожалению, если доисторические ящеры вымерли (хотя их прямые потомки типа целаканта до сих пор здравствуют, а возможно, где-то существует и целый Затерянный мир), то лепра исчезнет только вместе с человечеством. Да, прокажённые больше не ходят по улицам с колокольчиком и расступающейся толпой перед ними, но эти люди существуют, живут, путешествуют, рожают детей и работают, возможно, прямо за соседним столом, через стенку или по правую руку. И, поскольку никто не афиширует свой диагноз, узнать о проказе у давнего знакомого вряд ли получится, и хорошо, если он добросовестно проходит лечение.

Как показывает жизнь, полагаться на чужой здравый смысл бесполезно, поэтому если о лепрозории хочется знать только в историческом аспекте, стоит проявлять бдительность и разумную осторожность в ежедневных контактах с людьми. Необходимо помнить, что лепра — не спринтер, она марафонец на очень длинные дистанции, и проявится болезнь только тогда, когда человек меньше всего будет готов к борьбе с недугом

Ольга Серебровская, Врач-инфекционист 26 статей на сайте

Окончила ЧелГМА, работаю в Областном центре по профилактике и борьбе со СПИДом города Челябинска. Специализация: врач инфекционист. Сфера профессиональных интересов: ВИЧ-инфекция.