Синдром рея: причины, признаки, диагностика, как лечить

Диагностика

По словам ученных, синдром Рея следует подозревать у любых младенцев, детей или подростков, испытывающих сильную, постоянную рвоту в связи с доказательствами необъяснимого острого отека мозга. Состояние может быть диагностировано на основании полной истории болезни пациента, тщательной клинической оценки, характерных физических данных и результатов специализированных лабораторных исследований.

Начальные анализы могут включать анализы ферментов печени (АЛТ, АСТ), которые показывают повышенные уровни определенных ферментов печени (например, аспартаттрансаминазы , аланинтрансаминазы ) в крови. Результаты этих анализов, как правило, доступны в течение нескольких часов, и высокий уровень этих ферментов убедительно свидетельствует о синдроме Рейе.

У некоторых людей с синдромом Рея анализ спинномозговой жидкости (ликвора) может подтвердить повышение давления.

Кроме того, анализы крови, как правило, выявляют повышенные уровни определенных мышечных ферментов (например, креатинкиназы) и митохондриального фермента глутаматдегидрогеназы. Также может быть значительно повышен уровень аммиака в крови (гипераммониемия), хотя это очень изменчивый покатель.

Анализы крови также могут выявить низкий уровень определенного фактора свертывания крови (гипопротромбинемия).

Согласно сообщениям в медицинской литературе, у лиц со значительно повышенным уровень аммиака в крови и/или гипопротромбинемией, которые не реагируют на лечение витамином К, может повышаться вероятность развития комы.

У тех, кто страдает этим расстройством, лабораторные анализы также обычно показывают снижение активности печеночных митохондриальных ферментов, таких как пируватдегидрогеназа (ПДК), орнитинтранскарбамилазы (OTC) и карбамоилфосфатсинтетаза (КФС). Ученные указывают, что приобретенное снижение активности ферментов OTC и КФС может привести к повышению уровня аммиака в крови (гипераммониемии).

Лабораторные исследования могут также подтвердить снижение уровня простой глюкозы в крови (гипогликемию), особенно у маленьких детей. Анализ ликвора также может выявить низкий уровень глюкозы (сахара) в цереброспинальной жидкости (гипогликорахию), отражающий гипогликемию. По мнению ученных, диагностические скрининг-тесты должны проводиться для всех маленьких пациентов, чтобы помочь исключить или выявить основные метаболические нарушения, которые могут присутствовать.

Кроме того, особенно для детей младше 1-2 лет, может быть рекомендовано проведение биопсии печени, чтобы помочь исключить или подтвердить основные метаболические или токсические нарушения печени. Биопсия печени включает в себя хирургическое удаление (биопсию) и микроскопическую оценку небольших образцов удаленных тканей печени. У пациентов с синдромом Рея биопсия печени обычно выявляет аномальное накопление определенных жировых соединений (например, триглицеридов) в клетках печени и структурные изменения митохондрий печени.

Online-консультации врачей

Новости медицины

Футбольные фанаты находятся в смертельной опасности,
31.01.2020

«Умная перчатка» возвращает силу хвата жертвам травм и инсультов,
28.01.2020

Назван легкий способ укрепить здоровье,
20.01.2020

Топ-5 салонов массажа в Киеве по версии Покупон,
15.01.2020

Новости здравоохранения

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

Коронавирус атаковал уже более 100 стран, заразились почти 120 000 человек,
11.03.2020

Коронавирус атаковал 79 стран, число жертв приближается к 3200 человек,
04.03.2020

Новый коронавирус атаковал 48 стран мира, число жертв растет,
27.02.2020

Описание1

Это редкий синдром, характеризующийся острой, опасной для жизни, невоспалительной энцефалопатией и жировой дегенерацией печени с минимальными или отсутствующими клиническими признаками поражения печени. При классическом синдроме Рейе наблюдается серьезное, но самоограничивающееся нарушение структуры митохондрий и связанные с ним ферментативные нарушения, обычно продолжающиеся около шести дней. Это сопровождается интенсивным, острым катаболическим состоянием, связанным с отеком мозга при отсутствии энцефалита или менингита.

Патогенез синдрома Рейе неясен, но, по-видимому, он включает митохондриальную дисфункцию, которая ингибирует окислительное фосфорилирование и бета-окисление жирных кислот у зараженного вирусом сенсибилизированного хозяина. Хозяин обычно подвергался воздействию митохондриальных токсинов, чаще всего салицилатов (> 80% случаев). Гистологически митохондрии становятся опухшими и уменьшенными в количестве. Печень и почка поражены. Изменения в мозге приводят к отеку головного мозга и повышению внутричерепного давления (ICP).

Это состояние является очень редким осложнением распространенных вирусных инфекций. Это часто происходит после ничем не примечательной вирусной инфекции, особенно после гриппа B, гриппа A, ветряной оспы или парвовирусных инфекций.2 Также сообщалось после гастроэнтерита и даже вакцин против живых вирусов. Корь не замешана. Считается, что он возникает в результате взаимодействия между вирусными и токсическими факторами окружающей среды, причем наиболее вероятным механизмом является взаимодействие токсических веществ в митохондриях, сенсибилизированных вирусной инфекцией.

Наиболее интенсивно исследованным токсическим фактором был салицилат (обычно в форме аспирина).3Это произошло из-за эпидемиологических ассоциаций (аспирин встречается в> 80% случаев, хотя это не было географически универсальным) и из-за гистопатологического сходства между изменениями печени при синдроме Рейе и при остром отравлении салицилатом.

Другие препараты, которые использовались у пациентов с синдромом Рейе, включали устаревшие тетрациклин, вальпроевую кислоту, зидовудин, диданозин и противорвотные средства. Синдром Рейе или синдром Рейе-подобного также связан с инсектицидами, гербицидами, афлатоксинами, краской, разбавителем краски, маслом маргозы, гепатотоксическими грибами, гипоглицином у плодов аки (ямайская рвота) и травяными препаратами с атрактилозидом (дитерпеноидным гликозидом, обнаруженным в экстракты клубня Callilepis Laureola — отравление импилой).

Рей-подобные заболевания также были описаны, в результате чего наблюдается сходная патологическая картина, но связанная с наследственными нарушениями обмена веществ, такими как дефекты цикла мочевины, дефицит альфа-1-антитрипсина, фруктоземия и т. Д.4 Нарушения метаболизма жирных кислот, по-видимому, более выражены. Число этих расстройств, о которых сообщалось, что они имеют синдром Рейе, увеличивается. Муковисцидоз является одним из таких состояний. В настоящее время считается, что синдром Рейе встречается очень редко, и любой ребенок с таким заболеванием должен проходить тестирование на наличие врожденных нарушений обмена веществ.5 Это, безусловно, правда, что, поскольку запрет на использование аспирина в возрасте до 12 лет в 1986 году, он снизился, и утверждается, что лучшая диагностика метаболических нарушений не будет объяснять все это. Возможно, что вовлечены другие факторы, пока неизвестные — изменение генетического кода вируса обсуждалось.1 В 2002 году запрет на аспирин был повышен до 16 лет.6

В 2008 году в Британском медицинском журнале был опубликован отчет о применении салицилатсодержащего орального геля у пациента с подозрением на синдром Рейе. Хотя в конечном итоге этот случай был диагностирован как салицилатная токсичность, тот факт, что в крови пациента был обнаружен значительный уровень препарата, привел к тому, что Агентство по охране здоровья выпустило предупреждение об использовании салицилатных оральных гелей у детей до 16 лет. Были затронуты следующие продукты: Bonjela и Bonjela Cool Mint. Также было выпущено предупреждение о Pyralvex, краске, используемой для зубной боли / язвы в полости рта.7

Признаки и симптомы

Симптомы синдрома Рея обычно начинаются после вирусного заболевания, особенно инфекции верхних дыхательных путей (например, вирусом гриппа B) или, в некоторых случаях, ветряной оспы. Реже синдром Рейе может развиться после заражения другими вирусными агентами, такими как грипп A или краснуха.

Приблизительно через 3-5 дней после появления вирусной инфекции у больных детей возникает внезапная, постоянная неконтролируемая рвота. Далее возникают нарушения сознания, они могут начаться одновременно или развиваться в течение нескольких часов. Такие расстройства сознания часто включают:

• раздражительность;
• беспокойство;
• дезориентацию;
• вялость и ухудшение памяти.

Некоторые дети могут оставаться вялыми без прогрессирования до потери сознания. В других случаях неврологическое ухудшение может быть быстро прогрессирующим, приводя к:

• очевидному отсутствию осведомленности об окружающей среде (ступор);
• состоянию бессознательного состояния и безразличия (кома);
• расширению зрачков (мидриаз);
• учащенному, неглубокому дыханию (тахипноэ);
• учащенному сердцебиению (тахикардия);
• потере определенных рефлексов (например, глубоких сухожилий, зрачков, окулоцефальных (феномен головы и глаз куклы)).

Тяжелая неврологическая дисфункция может также привести к:

• эпизодам неконтролируемых электрических нарушений в мозге (эпилепсия);
• ненормальной осанке (децеребрационная и декортикационная ригидность), указывающая на повреждение определенных участков мозга;
• потенциально опасным для жизни осложнениям.

Признаки, связанные с жировой дегенерацией печени, могут включать увеличение печени (гепатомегалия) и ненормально повышенные уровни некоторых ферментов печени (печеночных трансаминаз), что указывает на нарушение функции печени. Тем не менее, желтуха, часто ассоциирующееся с дисфункцией печени, обычно не проявляется или является минимальной у лиц с расстройством.

У людей с синдромом Рейе тяжесть заболевания может быть крайне вариабельной. Согласно сообщениям в медицинской литературе, некоторые больные могут иметь легкие симптомы без прогрессирования заболевания. Однако, как обсуждалось выше, у других людей с расстройством может развиться быстрое неврологическое ухудшение, приводящее к потенциально опасным для жизни последствиям.

Ученные предложили клиническую систему стадирования, основанную на различных уровнях тяжести болезни, причем I, II и III стадия указывают на относительно легкую или умеренную болезнь, а IV и V стадии указывают на более тяжелую болезнь.

Симптомы синдрома Рейе

Геморрой в 79% случаев убивает пациента

В большинстве случаев симптомы синдрома Рейе появляются после полного выздоровления пациента, переболевшего вирусной инфекцией, но иногда клинические признаки развиваются на 5 сутки инфекционного заболевания. Первые проявления синдрома Рейе схожи с болезнями желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, диарея, поэтому многие первично обращаются именно к гастроэнтерологу. Постепенно увеличиваются размеры печени, достигая максимума на 5-7 сутки болезни, но желтуха не появляется. Через несколько дней манифестируют неврологические симптомы: дезориентация в пространстве, спутанность сознания, сонливость, раздражительность, учащение дыхания, отек головного мозга, паралич и судороги, кома.

Клинические признаки синдрома Рейе во многом зависят от возраста больного. Синдром чаще всего развивается в детском возрасте, но иногда поражает и взрослых. У грудных детей в большинстве случаев определяются судороги, появляющиеся из-за недостатка глюкозы или церебрального инсульта, также регистрируются расстройства дыхания, диарея. Рвота практически всегда отсутствует. Дети старшего возраста при синдроме Рейе страдают преимущественно от неукротимой рвоты, судорог, нарушений дыхания и сознания. Эти симптомы характерны и для взрослых. Все проявления длятся примерно 1-2 недели, потом постепенно исчезают. К сожалению, в 50% случаев патология приводит к летальному исходу.

Закономерность течения заболевания позволила Lovejoy и другим специалистам выделить основные стадии синдрома Рейе. На 0 стадии могут обнаружиться признаки жирового гепатоза печени, но клинические проявления отсутствуют. 1-я стадия характеризуется рвотой, летаргией, сонливостью, дисфункцией печени, летальные исходы на этом этапе составляют примерно 5%. 2-я стадия синдрома Рейе проявляется дезориентацией, бредом, расстройством дыхания, судорогами, нарушением работы печени, агрессивным поведением, возбуждением, учащенным сердцебиением, лихорадкой, потливостью и расширением зрачков.

3-я стадия означает наступление комы; отмечается учащение дыхания, изменение зрачковых рефлексов, нарушение функций печени. В этот период погибает около 50-60% пациентов. На 4 стадии синдрома Рейе наблюдается отсутствие большинства рефлексов (сухожильных, зрачковых и т. п.) и реакции на раздражители, нарушения дыхания, углубление комы. Смертность этой группы больных составляет 95%.

Диагностика синдрома Рея

При возникновении характерных признаков заболевания требуется незамедлительно обратиться за медицинской помощью. Подтверждение наличия расстройства предполагает тщательный сбор анамнеза и осмотр пациента. Занимаются диагностикой синдрома Рейе такие специалисты, как педиатр и невролог. Потребуется проведение биохимического анализа крови, в котором отмечается значительное повышение уровня внутриклеточных ферментов печени, свидетельствующее об интенсивном распаде гепатоцитов. Увеличивается и концентрация пигмента билирубина. При этом патогномоничным признаком считается повышение уровня аммиака. На фоне происходящих изменений отмечаются и отклонения в свертывающей системе крови, которые регистрируются в коагулограмме. При помощи УЗИ, позволяющего сделать фото внутренних органов брюшной полости, проводится оценка структуры и размеров печени, которая значительно увеличивается при синдроме Рея. В ряде случаев осуществляется биопсия. Она позволяет поставить точный морфологический диагноз. При остром и тяжелом течении болезни оправдано и проведение люмбальной пункции. Она осуществляется для подтверждения наличия инфекционных процессов в центральной нервной системе и применяется с целью определения дальнейшей терапии с использованием антибиотиков.

Каковы симптомы Синдрома Рейе?

Синдром Рейе часто начинается, когда ребенок выздоравливает от вирусного заболевания, такого как грипп или ветрянка. Симптомы Синдрома Рейе обычно появляются от 3 ​​до 7 дней после начала вирусных заболеваний. Они могут развиваться в течение нескольких часов до двух дней.

Первичные симптомы Синдрома Рейе могут включать:

• Внезапная рвота или тошнота.
• Недостаток энергии и потеря интереса (апатия).
• Странное поведение, например, раздражительность, изменения личности, невнятная речь.
• Сонливость.

Когда повреждение печени и повреждение головного мозга становится еще хуже, могут развиваться другие симптомы Синдрома Рейе, в том числе:

• Помутнение сознания. Ваш ребенок может не знать, где он находится, перестает признавать семью или друзей, не состоянии ответить на простые вопросы.
• Быстрое, глубокое дыхание( гипервентиляция ).
• Агрессивное поведение, такие как ударить других без причины.
• Судороги и кома.

Если ваш ребенок имеет симптомы синдрома Рейе, получить медицинскую помощь сразу, особенно если ребенок недавно переболел вирусным заболеванием или принимал аспирин. Быстрое лечение синдрома Рейе оставляет шансы на полное восстановление.

Этиология

Первопричиной СР является нарушение функции митохондрий, прежде всего в мозге и печени. Но поражаются и другие органы и ткани: сердце, почки, поджелудочная железа, скелетная мускулатура. Электронная микроскопия выявляет набухание и полиморфизм митохондрий с разрывом наружной мембраны и деформацией крист. 

Агент, ответственный за дисфункцию митохондрий, не установлен. Термостабильный фактор, влияющий на функцию митохондрий in vitro, обнаруживается в сыворотке крови у некоторых больных с СР. Не исключается и влияние других факторов-вирусов, антивирусных антигенов генетической предрасположенности (например, гетерозиготность по биохимическим нарушениям в цикле мочевины), воздействие токсинов или лекарственных препаратов, а также их синергическое взаимодействие. 

Синдрому Рейе обычно предшествует инфицирование вирусом гриппа В и вирусом ветряной оспы. Однако данное заболевание связывают также с иммунизацией живыми вирусами и с множеством различных вирусных агентов; к ним относят вирусы Коксаки, гриппа А, герпеса (простой герпес и опоясывающий лишай) Эпштейна-Барр, парагриппа, кори, краснухи, коровьей оспы, а также реовирус, аденовирус, полиовирус-1 и эховирусы. 

В этом отношении изучались также многие токсины. Так, два заболевания, клинически напоминающие синдром Рейе, связывают с употреблением специфических токсических субстанций. Это рвотная болезнь, наблюдаемая у жителей острова Ямайки, после употребления незрелых плодов дерева акее, которые содержат гипоглицин А. И второе заболевание — энцефалопатия Udorn, встречающаяся в самых южных районах Азии и возникающая вследствие употребления зерен и орехов, содержащих афлатоксин В, токсический метаболит Aspergillus flavus. 

Из лекарственных препаратов, предположительно связываемых в последнее время с синдромом Рейе, можно назвать ацетилсалициловую кислоту. В 1980 г. был опубликован доклад Центра по контролю заболеваемости, где показана статистически достоверная связь между применением ацетилсалициловой кислоты и развитием синдрома Рейе после эпидемической вспышки гриппа А в группе детей школьного возраста. У детей с развившимся СР лихорадка во время гриппа наблюдалась чаще, чем в контроле; больные с повышенной температурой и синдромом Рейе применяли ацетилсалициловую кислоту чаще, чем дети, у которых грипп протекал без резкого повышения температуры. Кроме того, исследователи отмечают увеличение тяжести синдрома при повышении дозировки ацетилсалициловой кислоты. Эти данные подтверждаются другими авторами. 

Более того, сообщается о снижении частоты СР после уменьшения использования ацетилсалициловой кислоты. Полученные данные весьма убедительны; во всяком случае этого вполне достаточно, чтобы избегать назначения ацетилсалициловой кислоты детям с ветрянкой или гриппоподобным заболеванием. Детям более старшего возраста, которые могут самостоятельно принимать лекарства, также рекомендуется воздерживаться от применения ацетилсалициловой кислоты в подобных ситуациях. 

Теоретический интерес представляют данные о том, что салицилаты угнетают функцию митохондрий и нарушают окислительное фосфорилирование, феномены, наблюдаемые при СР. Запасы гликогена в печени и мышцах уменьшаются как при СР, так и при интоксикации салицилатами. 

Имеются также сообщения о связи интоксикации пестицидами с синдромом Рейе. 

Признаки и проявления

Синдром Рейно отличается приступообразным течением, стадийностью и специфичностью клинических проявлений. Обычно поражаются пальцы рук. Под воздействием таких провокаторов, как холод, стресс и курение, возникает парестезия, кожа белеет, холодеет и немеет. Постепенно эти чувства сменяются жжением, болью и распиранием. Стопы и кости становятся синюшными и отечными. Когда возникает местная гиперемия и гипертермия, приступ заканчивается.

При отсутствии лечения и по мере развития патологии приступы становятся более продолжительными. Они учащаются и возникают спонтанно. Ишемия тканей при длительном течении осложняется образованием трофических язв и очагов некроза, которые плохо поддаются терапии. Негативными последствиями недуга также являются: дистрофия ногтей, искривление пальцев, гангренозное поражение.

Стадии синдрома:

• Ангиоспастическая — бледность кожи, зябкость, онемение, легкое покалывание, ощущение «ползания мурашек по коже», ломящая боль и потеря чувствительности, обусловленные спазмом сосудов, который быстро сменяется их дилатацией и гиперемией кожи;
• Ангиопаралитическая — имеет длительное течение с периодами ремиссии и обострения, проявляется цианозом, отечностью и пастозностью кожи, сильной болью, холодным потом;
• Трофопаралитическая — расширение сосудов, нормализация кровообращения, уменьшение боли; при отсутствии соответствующей терапии на коже появляются язвы, панариций, участки некроза.

прогрессирование синдрома Рейно

Две первые стадии не опасны для больного. Повреждения сосудов возникают редко. У больных отекают пальцы, возникает затруднение дыхания, нарушается работа нервной системы, что проявляется цефалгией, пульсацией и распиранием в висках, болью в ногах, дискоординацией движений, гипертензией, кардиалгией. Третьей стадии сопутствует некротическое поражение тканей и язвообразование. Случается это в особо тяжелых случаях у лиц с целым букетом сопутствующих заболеваний.

Клинические проявления патологии:

1. Бледность кожи возникает в первые минуты после провокации. Она обусловлена резким и внезапным сужением капилляров, приводящим к нарушению циркуляции крови. Замедление кровотока — причина бледного цвета кожи. По мере ухудшения кровоснабжения усиливается бледность.
2. Боль возникает на первой стадии синдрома. Нарушенное кровоснабжение приводит к гипоксии тканей и нарушению в них метаболизма. На стадии цианоза болевой синдром нарастает и достигает максимума. Когда сосуды расширяются, а кровообращение восстанавливается, боль уходит.
3. Онемение возникает вместе с болью или после нее. Его появление также связано с обменными нарушениями и гипоксией. Больные чувствуют легкое покалывание в пальцах, которое проходит после восстановления циркуляции крови.
4. Цианоз сменяет бледность кожи. Его непосредственной причиной является кровенаполнение и застой в венах. Когда кровоток в артериях замедляется, вся нагрузка переходит на вены. Их переполнение кровью сохраняется в течение всего периода спазма. Застой крови в расширенных венах делает кожу синюшной и пастозной.
5. Гиперемия — признак заключительной стадии болезни. Покраснение кожи связано с расширением спазмированных артерий и притоком крови к ним.

стадии приступа синдрома Рейно

Длительные приступы сопровождаются появлением на коже не только дистрофических изменений, но и пузырей с серозно-геморрагическим наполнением. Они вскрываются, обнажая омертвевшую ткань. На их месте образуются длительно не заживающие язвы и грубые рубцы. Язвы — входные ворота инфекции, приводящей к началу гангрены. Тяжелое течение патологии приводит к остеолизу и грубой деформации пальцев.

У детей синдром Рейно впервые проявляется клинически в 11 – 12 лет. Его симптомы практически ничем не отличаются от таковых у взрослых лиц

Но кроме изменения цвета кожи и температуры специалисты обращают внимание на дистрофические признаки недуга — появление язвочек, деформация ногтевых пластин, покраснение лица, артралгию, генерализованные отеки, признаки астении, трещины в уголках рта. Большинство из этих проявлений являются косвенными признаками аутоиммунных расстройств

Синдром Рейно без лечения неуклонно прогрессирует и часто заканчивается отмиранием пораженных конечностей и инвалидностью больного. Известны случаи, когда синдром прекращался сам по себе на первой стадии.

Характеристика синдрома Рейе

Синдром Рейе считается патологией или неврологическим расстройством, которое развивается после перенесения некоторых видов инфекций, особенно в детском или подростковом возрасте (Instituto Químico Biológico, 2016).

В частности, после перенесенной ветряной оспы, гриппа или лечения этих патологий ацетилсалициловой кислотой возможно появление различных медицинских событий, связанных с изменением нервной системы и печени (Instituto Químico Biológico, 2016)..

В этом смысле некоторые авторы, такие как Мартинес-Пардо и Санчес Вальверде (2016), классифицируют синдром Рейе как прогрессирующую энцефалопатию, сопровождающуюся прогрессирующей печеночной недостаточностью..

1- энцефалопатия

Таким образом, в медицинской литературе термин энцефалопатия используется для обозначения медицинского состояния, характеризующегося наличием различных неврологических расстройств..

Они являются диффузными и неспецифичными и представляют значительное изменение в функции и / или структуре мозга (Национальный институт неврологических расстройств и инсульт, 2010).

Энцефалопатия может быть результатом различных факторов или патологических явлений, таких как инфекционные агенты, метаболические изменения, развитие опухолей головного мозга и т. Д. (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2010).

Таким образом, медицинские осложнения, вызванные этой патологией, разнообразны, однако все они связаны с развитием отека мозга, поражением нервной ткани, изменением уровня сознания, когнитивными нарушениями и т. Д. (Коудли, 2016).

2- Система печени

Со своей стороны, система печени относится к печени и смежным структурам, которые обеспечивают контроль и развитие их функций..

Печень является одним из внутренних органов, жизненно важных для нашего выживания. Его основная функция состоит в том, чтобы обрабатывать и фильтровать все те токсичные вещества, которые могут присутствовать в нашем организме (Kivi, 2012).

Следовательно, плохое функционирование этой структуры может вызвать ненормальное накопление вредных веществ, вызывая структурные и функциональные повреждения как в этом, так и в других местах, таких как центральная нервная система (Kowdley, 2010)..

В этом смысле медицинские осложнения печени при синдроме Рей связаны с накоплением жирных веществ и развитием вторичных патологий..

В целом, наличие клинических данных, совместимых с энцефалопатией и областью печени, может вызвать клиническое течение, связанное с синдромом Рейе..

Таким образом, эта патология описана в 1963 году Рей и его командой как медицинская картина, приобрела характер и была связана с инфекцией вирусом гриппа или герпесом (Martínez-Pardo and Sánchez Valverde, 2016).

В своем клиническом отчете он описал набор из 21 случая педиатрических пациентов, клиническое течение которых характеризуется наличием энцефалопатии, определяемой сенсорными изменениями, судорожными приступами и рвотой (Kalra, 2008)..

Кроме того, появляются изменения, связанные с функциями печени, состоянием сознания и т. Д. (Kalra, 2008).

Причины и патогенез

Причины формирования болезни не изучены до конца. Однако, ученые считают, что в основе патогенеза лежат два процесса. Это усиление синтеза фактора некроза опухолей под действием вируса и препарата АСК. И нарушение процессов бета-окисления с накоплением внутри клетки жирных кислот. А также прекращение окислительного фосфорилирования из-за патологического влияния метаболитов ацетилсалициловой кислоты на каналы в митохондриях.

Аспирин (ацетилсалициловая кислота, АСК)

Этот препарат является одним из самых «старых» нестероидных противовоспалительных средств. Используется он для подавления воспаления в организме: боли, жара, отека, нарушения функции органа.

Действует аспирин, подавляя синтез простагландинов (активаторов
воспаления) из арахидоновой кислоты. Ферментирует (активизирует) этот процесс
циклооксигеназа. Именно его и блокируют все НПВС.

А также доказано, что циклооксигеназа представлена в двух формах. Это ЦОГ-1, которая подавляет синтез простогландинов, регулирует целостность слизистой ЖКТ, управляет активностью тромбоцитов и почечным кровотоком. И ЦОГ-2, которая только подавляет синтез простогландинов.

АСК тропна только к первому изоферменту, поэтому у
лекарства большое количество побочных эффектов. Кроме того, у аспирина
выраженное дозозависимое действие.

1. Доза 325 мг используются для дезагрегантной терапии;
2. Доза 1,5-2 грамма используется для снятия жара и воспаления;
3. Доза больше 4 грамм оказывает выраженное противовоспалительное действие.

Ветрянка

Это вирусное заболевание, которое отличается высокой заразностью. Передается болезнь воздушно-капельным или контактным путем. В острой фазе появляется лихорадка и папуловезикулярная сыпь.

Возбудителем ветрянки является герпес-вирус третьего типа. Это еще называют Varicella zoster. Вирус поселяется в ганглиях нервной системы человека и до конца жизни остается с ним. В пожилом возрасте он может провоцировать острое состояние, называемое «опоясывающий лишай».

У детей герпетические болезни (ветрянка) протекают доброкачественно. Для снятия жара можно использовать свечи с парацетамолом или сиропы Ибупрофен. Категорически запрещено принимать аспирин. Везикулы следует обрабатывать любой дезинфицирующей жидкостью или мазью (Каламин).

Грипп

Грипп вызывают несколько разновидностей вирусов. Выделяют
грипп А, В и С. Синдром Рея, как правило, появляется при назначении салицилатов
детям до 12 лет с инфекцией типа А и В.

Чаще всего синдром Рея при гриппе фиксируют в возрастной группе от 4 до 14 лет. Первые признаки болезни появляются на 3-и сутки после приема салицилатов в терапевтических дозах.

Клиническая картина характеризуется рвотой, тошнотой. Она повторяется несколько раз. После нее в течение суток нарастают неврологические симптомы. Они варьируют от легких расстройств моторики и психики до комы.

Стадии

Нулевая стадия протекает незаметно. Ее можно определить только на основании лабораторных изменений. Клинических симптомов не наблюдается. В крови повышены АЛТ, АСТ, уровень аммиака.

На первой стадии клиника характеризуется вялостью и сонливостью у ребенка. Появляются рвота и тошнота. Изменяется скорость волн на ЭЭГ. Уровень аммиака в крови нормализуется.

На второй стадии ребенок проявляет агрессивность, возбуждение, тревожность. При осмотре отмечается гиперрефлексия, замедленная реакция зрачков на свет, ответ на стимуляцию отсутствует. Еще больше замедляются волны на ЭЭГ.

Третья стадия – это наступление коматозного состояния. Характеризуется неадекватной реакцией на раздражители. Чувствительность снижена, зрачки реагируют на свет. Наступает дисфункция печени. ЭЭГ регистрирует медленные дельта волны с высоким вольтажом.

На четвертой стадии наступает глубокая кома. Зрачки не реагируют на свет, пропадают окуловестибулярные рефлексы. На ЭЭГ понижается вольтаж дельта волн. Печеночная недостаточность не прогрессирует.

Пятая стадия характеризуется появлением изолинии на ЭЭГ. У пациента возникают судороги, потеря тонуса и рефлексов. Нет дыхания и реакции на свет.