Системная красная волчанка: клинические рекомендации, симптомы, лечение

Поражение только кожи – отдельная форма волчанки?

Дискоидная форма или дискоидная красная волчанка (ДКВ) считается уделом дерматологов, характеризуется появлением эритематозных высыпаний, которые могут затрагивать лицо, скулы, нос и распространяться на щеки, образуя «бабочку» (так называется сыпь, поскольку своими очертаниями она очень напоминает это насекомое).

Степень выраженности «бабочки» и постоянство воспалительных проявлений относятся к весьма значимым в установлении диагноза и определяют варианты ДКВ:

1. Непостоянное покраснение с цианозом средней зоны лица, которое пульсирует и усиливается под влиянием метеоусловий (низкая температура окружающей среды, ультрафиолетовое воздействие, сильный ветер) или психоэмоциональное состояние (волнение);
2. Возникновение стойких эритематозных пятен с отеком,  сопровождающихся утолщением эпидермиса в месте их образования (гиперкератоз);
3. Сильно припухшие веки, отечность всего лица, наличие на нем ярких розовых пятен, плотных и отечных;
4. В дискоидных элементах отмечается отчетливая рубцовая атрофия.

В иных случаях высыпания могут перебираться на другие участки тела: мочки ушей, лоб, шею, туловище, волосистую часть головы, конечности или проявляться неспецифически – крапивницей, пурпурой, узелками (полиморфная эритема).

Сыпь на слизистой типична для волчанки

Для диагностики ДКВ особая роль отводится присутствию сыпи на слизистой полости рта, а также наличию волчаночного хейлита, проявляющегося отечностью и застойной гиперемией красной каймы губ, покрытой серыми суховатыми чешуйками или корками и эрозиями, которые в дальнейшем подвергаются рубцовой атрофии.

Эквивалет «бабочки» – капиллярит (васкулит), для которого свойственно образование мелких, слегка отечных пятнышек, телеангиэктазий с развитием легкой атрофии, представляет собой еще один вариант. В этом случае поражаются пальцы верхних и нижних конечностей, поверхность ладоней и подошв, наблюдаются трофические изменения кожных покровов (ломкость ногтей и их деформация, образование язв и пролежней, усиленное выпадение волос).

Виды красной волчанки

По тому, как проявляется заболевание, врачи определяют степень тяжести:

• острая – симптомы ярко выражены, появляются внезапно;
• подострая – симптомы менее выражены, обострения появляются периодически;
• хроническая – обострения и ремиссии чередуются на протяжении длительного времени.

Существует также деление на виды:

• выраженная – поражаются жизненно важные органы;
• умеренная – признаки волчанка заметны на кожных покровах, затрагиваются внутренние органы, суставы;
• минимальная – симптомы проявляются незначительно.

Не пытайтесь самостоятельно ставить себе диагнозы. При первых же изменениях обращайтесь за помощью к врачу.

Локализация покраснения при системной волчанке

Классификация и стадии развития системной красной волчанки

Согласно Международной классификации болезней (МКБ-10), выделяют следующие формы системной красной волчанки:

• М 32.0 — лекарственная;
• М 32.1 — с поражением сердца, почек, лёгких;
• М 32.8 — другие формы СКВ;
• М 32.9 — неуточнённая СКВ.

Клинико-иммунологические варианты:

• СКВ, возникшая в пожилом возрасте (старше 50 лет). В клинической картине преобладают общие симптомы (слабость, лихорадка, анорексия, выпадение волос), поражения суставов и лёгких (пневмонит и фиброз), синдром Шегрена (отсутствие слюны и слёз), периферическая нейропатия (расстройство чувствительности).
• Неонатальная СКВ — чаще развивается у младенцев, рождённых у женщин, больных СКВ, но может развиться и у детей здоровых женщин. Может проявиться через недели и даже месяцы с момента рождения в виде эритематозной сыпи (покраснения) и иногда полной АВ-блокады. АВ-блокада — состояние, когда электрический импульс не проводится из предсердий в желудочки, то есть предсердия сокращаются с нормальной частотой, а желудочки — реже. При этом возможна неожиданная полная остановка сердца (внезапная сердечная смерть).
• Подострая кожная красная волчанка проявляется в виде множественных чешуйчатых бляшек, чувствительных к солнечному свету.
• Антифосфолипидный синдром развивается у 20-30 % больных. Характеризуется венозными и/или артериальными тромбозами (закупорка сосудов тромбами) и акушерской патологией (выкидыши в I и II триместрах беременности, преждевременные роды). Реже диагностируется тромбоцитопения (снижение уровня тромбоцитов) и другие неврологические, сердечно-сосудистые, кожные и другие проявления, связанные с продукцией антител к фосфолипидам (основным компонентам клеточных мембран).
• Лекарственная волчанка развивается при приёме медикаментов. При этом возникают признаки, схожие с проявлениями СКВ, такие как воспаление суставов, болезненность в мышцах, слабость, высыпания, боль в груди, повышение температуры тела. Почки и нервная система в патологический процесс зачастую не вовлекаются. Состояние улучшается после отмены препаратов. Лекарственную волчанку могут вызвать гидралазин, прокаинамид, метилдопа, изониазид и некоторые противосудорожные препараты .

Варианты течения:

Острое — внезапное начало и быстрое развитие мультиорганных (множественных) проявлений. Больной может назвать день, когда поднялась температура, появились острый полиартрит, серозит и покраснение на лице в виде «бабочки». В ближайшие 3-6 месяцев отмечаются выраженная полисиндромность, развивается волчаночный нефрит (люпус-нефрит) или поражение ЦНС. Если при остром течении СКВ не лечить, то пациент погибает через 1-2 года. Однако при раннем распознавании и активном лечении прогноз значительно лучше, а в ряде случаев удаётся добиться полной клинико-лабораторной ремиссии. Заболевание выявляется преимущественно у детей, подростков и молодых мужчин, но сейчас значительно реже, чем 20-30 лет назад.

Подострое (наиболее частое) — изначально клиническая картина не яркая, появляются общие симптомы, боли в суставах, рецидивирующие артриты, разнообразные и обычно неспецифического характера поражения кожи. Заболевание носит волнообразный характер — обострения возникают периодически и протекают не так стремительно, как при остром варианте. В течение первого года поражаются почки, а при каждом обострении и другие органы. В течение 2-3 лет заболевание становится полисиндромным, часто развиваются волчаночный нефрит и энцефалит

При подостром течении чрезвычайно важно своевременно распознать болезнь и сразу же начать лечить пациента большими дозами кортикостероидов и цитостатиков. В дальнейшем потребуется поддерживающее лечение.

Хроническое — выражен один или несколько симптомов: кожные проявления, полиартрит, полисерозит, синдромы Рейно, Верльгофа, Шегрена

Но на 5-10-м году болезни присоединяются другие органные проявления (нефрит и пневмонит), определяющие характерную для СКВ полисиндромность. Хроническое течение СКВ самое доброкачественное, но в редких случаях может развиться тяжёлый люпус-нефрит и поражение ЦНС .

Лечение системной красной волчанки в соответствии с рекомендациями EULAR 2019

В дополнение к новым критериям классификации, в 2019 году были также опубликованы обновленные рекомендации EULAR относительно лечения СКВ.10 Предыдущие рекомендации, охватывающие все методы лечения различных форм СКВ, были опубликованы в 2008 году.11Позднее были опубликованы рекомендации по тактике при нейропсихиатрической волчанке12 и волчаночной нефропатии,13, 14а также ведении беременных с СКВ.15 Текущие рекомендации основаны на обзоре литературы за 2007–2017 гг. с использованием модифицированного метода Дельфи.10 Для каждой рекомендации указана (в данной статье в квадратных скобках) ее сила и качество данных, на которых она основывалась, согласно классификации, представленной в таблице 2.

Таблица 2. Классификация достоверности данных и силы рекомендаций

Классификация качества данных согласно Oxford Centre for Evidence-Based Medicine 2011 Levels of Evidence
Категории достоверности данных	Лечение/профилактика/этиология/вредное воздействие	Факторы риска/прогноз
1a	данные систематических обзоров исследований с рандомизацией	данные систематических обзоров когортных исследований
1b	данные отдельных, высокого качества исследований с рандомизацией	данные отдельных когортных исследований (высокого качества)
2a	данные систематических обзоров когортных исследований	данные систематических обзоров ретроспективных когортных  исследований или исследований с рандомизацией
2b	данные когортных исследований или исследований с рандомизацией низкого качества	данные ретроспективных когортных  исследований или исследований с рандомизацией
2c	данные исследований с клинически значимыми конечными точками	данные исследований с клинически значимыми конечными точками
3a	данные систематических обзоров исследований  методом «случай-контроль»
3b	данные исследований методом «случай-контроль»
4	данные из описаний серии случаев (и низкого качества когортных исследований и исследований методом «случай-контроль»)	данные из описаний серии случаев (и низкого качества прогностических когортных исследований)
5	мнение группы экспертов	мнение группы экспертов
Степени силы рекомендаций
A	общие результаты исследований, включенных в 1-ю категорию
B	общие результаты исследований, включенных в 2-ю или 3-ю категорию, или экстраполяция результатов исследований, включенных в категорию 1
C	результаты исследований, включенных в 4-ю категорию или экстраполяция результатов исследований, включенных в 2-ю или 3-ю категорию
D	данные 5-й  категории или очень противоречивые или сомнительные результаты исследований, включенных в любую категорию достоверности данных

Основополагающие принципы

1. СКВ — полиорганное заболевание, редко ограниченное одним органом или несколькими органами, диагностируемое по клиническим признакам при наличии характерных серологических нарушений.

2. Уход за пациентами с СКВ является междисциплинарным, основанным на совместных решениях пациента и врача. Следует учитывать индивидуальные, медицинские и социальные расходы.

3. Лечение СКВ, которая угрожает функционированию органа или жизни, включает начальный период высокоинтенсивной иммуносупрессивной терапии для контроля активности заболевания, после чего следует более длительный период поддерживающего лечения (менее интенсивного) для удержания ремиссии и предотвращения обострений.

Основными целями лечения СКВ являются:

1) длительная выживаемость пациента

2) профилактика органных повреждений

3) улучшение качества жизни, связанного со здоровьем.

Лечение должно привести к полной ремиссии (к сожалению, это редко удается), определяемой как состояние без клинической активности заболевания после прекращения приема глюкокортикостероидов (ГКС) и иммуносупрессантов.

Низкая активность заболевания определяется как SLEDAI ≤3 во время лечения гидроксихорохином или SLEDAI ≤4 и PGA ≤1 во время лечения ГКС ≤7,5 мг/сут (в расчете на преднизон ) и хорошо переносимой иммуносупрессией.

Частичная почечная ремиссия — это снижение протеинурии на ≥50 % до субнефротических уровней и креатининемия, превышающая исходный уровень не более чем на 10 % в течение 6–12 месяцев; если протеинурия составляет <500 мг/сут, почечная ремиссия считается полной, но для ее достижения требуется более длительное лечение, часто продолжающееся 12–24 месяца.

Причины

Этиология СКВ до настоящего времени точно не установлена и продолжает всесторонне изучаться. Установлен факт семейной предрасположенности к СКВ. Генетическая предрасположенность к СКВ подтверждается многими фактами, в частности: 1) есть большая схожесть клинических проявлений болезни у монозиготных, а не дизиготных близнецов, 2) у 10% больных близкие родственники также страдают СКВ, 3) у многих больных выявляется гаплотип МВ1/МТ1 НLА; НLА-DR2 и DRЗ, 4) у 6% больных СКВ обнаружено наследственный дефицит в компонентах комплементарной системы, особенно в отношении С2. Заболеваемость СКВ в семьях значительно выше популяции.

В последние годы наиболее распространена теория о роли РНК-содержащих вирусов (корь, краснуха, парагрипп и др.) и ДНК-содержащих (вирус Эпштейна — Барра, вирус простого герпеса) в возникновении СКВ, однако до настоящего времени это точно не доказано. Несомненно, в патогенезе СКВ участвуют половые гормоны. Эстроген усиливает, а андрогены тормозят выработку антител. У взрослых больных с СКВ отмечено повышенное гидроксилирования эстрогенов и эстрона в 16-альфа-гидроксиестрон, что и вызывает пролонгированное стимуляцию эстрогенов. Наконец повышается активность В-лимфоцитов, что сопровождается разнообразными нарушениями иммунорегуляции.

Суть заболевания заключается в продукции патогенных антител и иммунных комплексов при неспособности организма подавлять их активность. Перечень некоторых аутоантител, имеют клиническое значение при СКВ, представлен.

Оказывается множество антител, как специфических, так и в отношении специфических или неспецифических. Такое обилие аутоантител против ядра клетки и его компонентов позволило некоторым ревматолог назвать СКВ антиядерного болезнью. Аутоантитела формируют иммунные комплексы, которые откладываются в тканях и вызывают их повреждение. Происходит системное аутоиммунное поражение соединительной ткани и сосудов. Клинические проявления СКВ зависят от того, какая субпопуляция аутоантител и иммунных комплексов присутствует или преобладает на данном этапе у конкретного больного, органы, клетки или клеточные продукты служат мишенями для них, а также от способности больного корректировать эти нарушения.

Патоморфологические изменения в органах и тканях при СКВ характеризуются дезорганизацией соединительной ткани и васкулитами, которые носят универсальный характер. У половины больных выявляется небактериальный бородавчатый эндокардит Либмана — Сакса (обычно поражаются митрального и трикуспидального клапанов), серозно-фибринозный перикардит, миокардит. Характерные поражения почек в виде так называемого люпус-нефрита с патогномоничным для СКВ феноменом «проволочной петли» за счет отложения на базальной мембране клубочков иммунных комплексов, комплемента и иммуноглобулинов.

Лечение

3.1 Консервативное лечение обструктивного ларингита (крупа)

Антибактериальная терапия не рекомендуется — неэффективна.

Этиотропных противовирусных средств не существует, кроме ингибиторов нейраминидазы при гриппе.

Паровые ингаляции не рекомендуются, так как показали невысокую эффективность.

Основу лечения острого обструктивного ларингита составляют ингаляционные и системные глюкокортикостероиды.

Для купирования крупа ингаляция суспензии 0.5-2 мг будесонида через компрессорный небулайзер.

При стенозе 1 степени 85% детей достаточно 1 ингаляции, повторяют 2 раза в сутки до полного разрешения стеноза.

0.1-0.6 мг/кг дексаметазона внутримышечно (внутривенно):

• стеноз 2 степени;
• стеноз 1 степени при неэффективности будесонида;
• детям младшего возраста при невозможности адекватной ингаляции;
• при чрезмерном беспокойстве ребенка во время попытки ингаляции будесонидом.

При отсутствии дексаметазона возможна замена на преднизолон в эквивалентной дозе (1 мг как 0.15 мг дексаметазона), но эффект чуть слабее.

В большинстве случаев не требуется повторного ведения системных глюкокортикостероидов.

Оральный дексаметазон так же эффективен, как и ингаляция с будесонидом, возможна замена при негативной реакции на ингаляцию.

Дексаметазон 0.15 мг/кг оказывает такой же эффект, что и 0.6 мг/кг, в подавляющем большинстве случаев до 3-х лет достаточно введение не более 4 мг (1 мл) дексаметазона.

Сочетание ингаляций с будесонидом и орального дексаметазона не усиливает эффекта.

Сопоставима эффективность парентеральных и ингаляционных ГК, но до 2 лет быстрее и легче купировать стеноз введением дексаметазона.

При тяжелом крупе или отсутствии ГК возможны ингаляции эпинефрина, эффект нестойкий – до 2 часов, поэтому не используется в монотерапии.

При синдроме крупа не более 3 ингаляций р-ром адреналина 1:1000, обычно в 3 мл 0.9% NaCl, на одну ингаляцию:

• до 4 лет не более 2.5 мл;
• старше 4 лет не более 5 мл.

Применение эпинефрина у детей off label, исключительно с разрешения этического комитета ЛПУ, при наличии информированного согласия законных представителей или ребёнка старше 14 лет.

Эффективность и безопасность выпускаемого в РФ адреналина не изучалась при крупе.

При снижении сатурации крови кислородом ниже 92% — оксигенотерапия.

Стеноз гортани 3 степени требует неотложной интубации.

3.2 Консервативное лечение эпиглоттита

Нельзя укладывать ребёнка, должен сидеть и при транспортировке в стационар.

Ранняя интубация для профилактики внезапной асфиксии. Экстубация после нормализации температуры, прояснения сознания и стихания симптомов, обычно через 24-48 часов.

Запрещено:

• ингалировать;
• осуществлять седацию;
• провоцировать беспокойство.

Обязательна антибактериальная терапия внутривенно 7 – 10 дней:

• 150 мг/кг/сут цефотаксим или 100 мг/кг/сут цефтриаксон;
• при неэффективности (S. aureus) 30 мг/кг/сут клиндамицин или 40 мг/кг/сут ванкомицин.

После купирования лихорадки и нормализации состояния – перевод на пероральные антибиотики.

При снижении сатурации крови кислородом ниже 92% показана оксигенотерапия.

В неосложненных случаях не требуется.

При асфиксии и невозможности проведения интубации — трахеотомия.

При крупе

Эффективность ингаляций будесонида или инъекции дексаметазона (преднизолона) позволяет отказаться от госпитализации, повторное усиление стеноза — крайне редко.

Показания к госпитализации:

• стеноз 2-3 степени;
• невозможность адекватной терапии в домашних условиях;
• прогрессирующее ухудшение состояния.

Выписка после купирования стеноза и нормализации температуры.

Родителей детей с рецидивирующим крупом обучают и составляют индивидуальный план действий.

При симптомах, подозрительных на новый эпизод стеноза, показана ингаляция будесонида или внутримышечное введение дексаметазона (преднизолона).

Средняя длительность пребывания в стационаре от 1 до 4 дней.

При эпиглоттите

Экстренная госпитализация в отделение интенсивной терапии/реанимации.

Любые болезненные манипуляции (инъекции, инфузии, иногда ингаляции) могут привести к асфиксии.

Средняя длительность пребывания в стационаре 3-5 дней.

Симптомы системной красной волчанки

Поражение суставов

Артрит наблюдается у 90% больных. Проявляется мигрирующими болями в суставах и поочередным воспалением суставов. Очень редки случаи, когда постоянно болит и воспаляется один и тот же сустав. В основном поражаются межфаланговые, пястно-фаланговые и лучезапястные суставы, реже голеностопные суставы. Крупные суставы (например, коленные и локтевые) страдают значительно реже. Артрит обычно сочетается с сильными болями в мышцах и их воспалением.

Кожный синдром

Наиболее часто встречается типичная волчаночная «бабочка» – покраснение кожи в области скул и спинки носа.

Есть несколько вариантов поражения кожи:

1. Васкулитная (сосудистая) бабочка. Характеризуется нестойким разлитым покраснением кожи лица, с синевой в центре, усилением проявлений под действием холода, ветра, волнении, ультрафиолета. Очаги покраснения бывают как плоскими, так и приподнятыми над поверхностью кожи. После заживления рубцов не остается.
2. Множественные высыпания на коже из-за фотосенсибилизации. Возникают на открытых участках тела (шея, лицо, декольте, руки, ноги) под воздействием солнечных лучей. Сыпь проходит без следа.
3. Подострая красная волчанка. Зоны покраснения (эритемы) появляются после пребывания на солнце. Эритемы приподняты над поверхностью кожи, могут иметь форму кольца, полумесяца, почти всегда шелушатся. На месте пятна может оставаться участок депигментированной кожи.
4. Дискоидная красная волчанка. Сначала у больных появляются маленькие красные бляшки, которые постепенно сливаются в один большой очаг. Кожа в таких местах тонкая, в центре очага отмечается избыточное ороговение. Появляются такие бляшки на лице, волосистой части головы, разгибательных поверхностях конечностей. На месте очагов после заживления остаются рубцы.

К кожным проявлениям могут присоединяться выпадение волос (вплоть до полного облысения), изменения ногтей, язвенный стоматит.

Поражение серозных оболочек

Подобное поражение относится к диагностическим критериям, так как встречается у 90% больных. Сюда относят:

1. Плеврит.
2. Перикардит.
3. Перитонит (воспаление брюшины).

Поражение сердечно-сосудистой системы

1. Волчаночный миокардит.
2. Перикардит.
3. Эндокардит Либмана-Сакса.
4. Поражение коронарных артерий и развитие инфаркта миокарда.
5. Васкулиты.

Синдром Рейно

Синдром Рейно проявляется спазмом мелких сосудов, что у больных волчанкой может приводить к некрозам кончиков пальцев кистей, тяжелой артериальной гипертензии, поражению сетчатки.

Поражение легких

1. Плеврит.
2. Острый волчаночный пневмонит.
3. Поражение соединительной ткани легких с формированием множественных очагов некроза.
4. Легочная гипертензия.
5. Тромбоэмболия легочной артерии.
6. Бронхиты и пневмонии.

Поражение центральной нервной системы

1. Астено-вегетативный синдром, который проявляется слабость, утомляемостью, подавленностью, раздражительностью, головной болью, нарушениями сна.
2. В период рецидива больные жалуются на снижение чувствительности, парестезии («бегание мурашек»). При осмотре отмечается снижение сухожильных рефлексов.
3. У тяжелых больных может развиваться менингоэнцефалит.
4. Эмоциональная лабильность (слабость).
5. Снижение памяти, ухудшение интеллектуальных способностей.
6. Психозы, судороги, припадки.

Как проявляется симптоматика

Симптомы системной красной волчанки зависят от того, какие органы поражены. Среди общих симптомов специалисты выделяют повышение температуры тела, слабость, боли в мышцах и суставах, а также изменения кожи — покраснение и сыпь на лице (на щеках и скулах), по форме распространения напоминающая силуэт «бабочки». Подозрение на волчанку также может возникнуть при изменениях во внутренних органах — в сердце, почках, и т.д.

Предлагаем ознакомиться Подробная инструкция поприменению салициловой мази при псориазе

«Внешние симптомы данного заболевания — это кожные проявления: сыпь, эритематозная краснота на лице, на открытых частях тела. Также в процесс вовлекаются суставы. Достаточно серьезным может быть поражение внутренних органов. Наиболее угрожающим для жизни является поражение почек», — говорит Меньшикова.

— сыпь на щеках в форме «бабочки»;

— сыпь в форме окружностей;

https://www.youtube.com/watch?v=ytcreatorsru

— сыпь, возникающая под действием ультрафиолета;

— артриты с вовлечением двух и более суставов, припухлостью и болезненностью суставов;

— протеинурия (появление в моче белка), сгустки крови или клетки почек (клеточные цилиндры) в моче;

— безболезненные язвы во рту или в носу;

— анемия, тробоцитопения, лейкопения;

— расстройства нервной системы — психозы, депрессии без видимой причины и др.;

— плеврит или перикардит;

— положительный результат теста на антинуклеарные антитела (АНА);

— повышенная аутоиммунная активность.

По словам специалистов, при наличии у пациента четырех таких симптомов можно говорить о подозрении на системную красную волчанку.

Вредные иммунные комплексы с током крови распространяются по всему организму, поэтому поражённым может оказаться любой орган. Однако первые появившиеся симптомы человек никак не связывает с таким серьёзным заболеванием, как системная красная волчанка, поскольку они характерны для многих болезней. Итак, сначала появляются следующие признаки:

• беспричинное повышение температуры;
• озноб и мышечные боли, быстрая утомляемость;
• слабость, частые головные боли.

Позже появляются и другие симптомы, связанные с поражением того или иного органа или системы.

• Одним из явных симптомов волчанки считается так называемая волчаночная бабочка – появление сыпи и гиперемия (переполнение кровью сосудов) в области скул и носа. На самом деле этот признак заболевания проявляется лишь у 45-50% заболевших;
• сыпь может возникать на других участках тела: руки, живот;
• ещё одним симптомом может быть частичное выпадение волос;
• язвенное поражение слизистых оболочек;
• появление трофических язв.

Наиболее выраженное проявление болезни, принимающее форму красноватой сыпи, наблюдается на коже. Помимо этого у пациентов обнаруживаются другие симптомы системной красной волчанки:

• подъем t тела до 38 и более градусов;
• образование на кожном покрове чешуйчатых дисков;
• изъязвление слизистых оболочек (преимущественно во рту);
• поредение волосяного покрова на голове;
• поражение крупных суставов;
• психотические расстройства;
• судороги;
• повышенная утомляемость.

https://www.youtube.com/watch?v=upload

Лабораторные анализы выявляют измененные показатели крови. В биоматериале обнаруживаются LE-клетки, низкий уровень лейкоцитов или тромбоцитов, анемия.

Формы болезни

Выделяют 4 основные формы СКВ:

1. Кожную.
2. Неонатальную.
3. Генерализованную.
4. Медикаментозную.

Кожная патология протекает с поражением кожного покрова и слизистых. В сравнении с остальными видами нарушения, эту форму заболевания считают самой благоприятной.

Неонатальную волчанку крайне редко выявляют у новорожденных. Патология передается от матери, страдавшей от болезни в период вынашивания.

Генерализованная форма – основная разновидность патологии. Для нее характерно поражение кожи и внутренних органов.

Медикаментозный вид болезни, или лекарственный волчаночный синдром, связывается с терапией определенными препаратами (Прокаинамидом, Хинидином, Изониазидом). Негативная симптоматика, вызванная терапией, исчезает после отмены подобных лекарств.

Лечебный процесс при системной красной волчанке

Наибольших успехов можно достичь, если начать лечение на раннем этапе развития патологического процесса. И начало болезни, и ее обострение требует пребывания в больничных стенах, поэтому в такие периоды стационара не избежать.

Если при хроническом течении болезни больше поражена кожа, то предпочтение отдают медикаментозным средствам хинолинового ряда: делагилу, хлорохину и др., которые, однако, могут давать побочный эффект в виде диспепсических расстройств, дерматита, шума в ушах, головной боли.

Лечение диффузного люпус-нефрита проводят плаквенилом (гидроксихлорохин).

Основными препаратами лечения СКВ являются глюкокортикоиды, которые применяют в зависимости от формы, характера течения, активности процесса и клинической картины заболевания. Но если гормоны не оказывают должного эффекта, прибегают к назначению цитотоксических иммунодепрессантов.

Помимо использования специфических препаратов, при СКВ больной нуждается в особом рационе питания и назначении симптоматического лечения (противоязвенные и антибактериальные препараты, витамины и др.).

ЛФК и массаж можно порекомендовать лишь после стихания воспалительного процесса в паренхиматозных органах и обязательно под контролем их состояния. Физиотерапия и санаторно-курортное лечение при волчанке вообще не показано. Инсоляция, радоновые ванны, ультрафиолетовое облучение суставов очень хорошо провоцируют обострение болезни, о чем не следует забывать.

Симптомы

Общие симптомы: ломота, слабость, лихорадка, отсутствие аппетита, тошнота, снижение массы тела.

Симптомы со стороны опорно-двигательного аппарата: артралгия, миалгия, неэрозийный полиартрит, деформация суставов кистей рук, миопатия, миозит, асептический некроз кости.

Кожные проявления: «Бабочка», дискоидная волчанка, фотосенсибилизация, язвы в полости рта, кожные высыпания — макулопапулезные, уртикарные, буллезные, подострая кожная волчанка, алопеция, васкулит, панникулит.

Гематологические проявления: анемия (вторичная), гемолитическая анемия, лейкопения (менее 4х109л.), лимфопения (менее 1,5х109л.), тромбоцитопения (менее 100х109л.), циркулирующий антикоагулянт, спленомегалия, лимфаденопатия.

Неврологические проявления: синдром органического поражения мозга, психозы, судорожные припадки, периферическая нейропатия, другие проявления со стороны ЦНС.

Кардиальные проявления: перикардит, миокардит, эндокардит Либмана – Сакса.

Пульмональные проявления: плеврит, выпот в плевральную полость, люпус-пневмония, интерстициальный фиброз, легочная гипертензия, геморрагии.

Почечные проявления: протеинурия (более 500 мг.), тени эритроцитов (и других клеток), нефротический синдром, почечная недостаточность.

Желудочно-кишечные проявления: неспецифические симптомы (потеря аппетита, тошнота, поносы, нерезкие боли), васкулит с гастроинтестинальной кровотечением или перфорацией, асцит, повышение активности сывороточных печеночных ферментов.

Тромбозы: венозные, артериальные.

Глазная патология: васкулит сетчатки, конъюнктивит, эписклерит, сухой синдром.