Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца

Симптомы проявления порока сердца

Цианотичный цвет кожных покровов — это наиболее типичный признак пороков Фалло. В зависимости от времени его появления выделены 5 клинических вариантов болезни:

• ранний цианотический (с 1 по 12 месяц);
• классический (ребенку 2 — 3 года);
• тяжелый (приступы цианоза, одышки);
• поздний цианотический (6 — 10 лет);
• ацианотический (бледная кожа).

Тяжелый вариант тетерады Фалло возникает в 3 — 4 месяца и нарастает к году. Ребенок синеет при еде, плаче, физической нагрузке. Любой вид активности вызывает слабость, затрудненное дыхание, головокружение, сильное сердцебиение. После бега или подвижных игр ребенок садится на корточки, чтобы прийти в себя.

Приступы цианоза становятся крайне тяжелыми со второго по пятый год жизни, их сопровождают внезапное возникновение слабости, беспокойства, потеря сознания. Могут появиться судороги, коматозное состояние при отсутствии дыхания.

Эти признаки вызваны спазмом правого желудочка, полным поступлением венозной крови в артериальную сеть, что вызывает кислородное голодание головного мозга.

Дети с пороками Фалло начинают позже ходить, отстают в развитии, болеют простудными заболеваниями и пневмонией чаще сверстников. У пациентов во взрослом возрасте высокий риск развития туберкулеза.

Классификация и стадии заболевания

• Ювенильный артрит у детей: лечение, клинические рекомендации

  Выраженность
  интоксикации и местного процесса

• Затяжной
  характер лихорадки, чаще постепенное
  начало

• Катар
  дыхательных путей с выраженным отеком,
  продукцией слизи («влажный» катар) —
  обильная ринорея, влажный кашель

• Гиперемия
  органов ротоглотки с отеком,

• налеты
  на миндалинах, задней стенке глотки
  (фолликулярный, гранулематозный,
  пленчатый фарингит)

• Конъюнктивит
  (фолликулярный, пленчатый)

• Лимфаденит

• Гепатомегалия

• Диарея

• Пятнисто-папулезная
  сыпь

• «Ползучее»
  и волнообразное течение

• Склонность
  к хроническому течению(верифицирующие
  признаки – аденоиды, гипертрофия небных
  миндалин, региональный лимфаденит,
  однотипность рецидивирующих заболеваний
  верхних дыхательных путей)

Прогноз

Ранняя операция показана не всем детям с тетрадой Фалло, хотя без хирургического вмешательства естественная прогрессия порока часто имеет плохой прогноз.

Прогрессирование нарушения зависит от тяжести стеноза исходящего отдела правого желудочка

В нынешнюю эпоху кардиохирургии дети с простыми формами тетрады Фалло имеют хорошую долгосрочную выживаемость с отличным качеством жизни. Лишь в некоторых случаях максимальная способность к физической нагрузке снижается.

Внезапная смерть от желудочковых аритмий развивается у 1-5% пациентов на более позднем этапе жизни, и причина остается неизвестной. Предполагалось, что этому может способствовать дисфункция желудочков.

При отсутствии лечения пациенты с тетрадой Фалло сталкиваются с дополнительными рисками, которые включают парадоксальную эмболию, ведущую к инсульту, легочному эмболию и бактериальный эндокардит. Хорошо известно, что дети с врожденными пороками сердца склонны к инсульту. У большинства из этих детей причины инсульта были связаны с тромбоэмболией, продолжительной гипотензией / аноксикой и полицитемией. Часто забывают о том, что остаточные шунты или овальные отверстия также способствуют развитию инсульта.

Без хирургического вмешательства смертность постепенно возрастает: от 30% в возрасте от 2 лет до 50% в возрасте 6 лет. Смертность наиболее высока в первый год жизни, а затем практически не изменяется до второго десятилетия. Предполагается, что в таких случаях не более 20% пациентов достигают возраста 10 лет, и менее 5-10% пациентов доживают до конца второго десятилетия.

У большинства больных, которые доживают до 30 лет, развивается застойная сердечная недостаточность, хотя при наличии шунтов, вызывающих минимальное расстройство гемодинамики, могут достигать нормальной продолжительности жизни. Также сообщалось о случаях доживания пациентов до 80 лет. За счет использования передовых хирургических методов за период с 1979 по 2005 гг. наблюдается снижение смертности, связанной с тетрадой Фалло, на 40%.

Если тетрада Фалло сочетается с легочной атрезией, тогда даются худшие прогнозы. В таких случаях только 50% больных доживают до 1 года и 8% могут достичь возраста 10 лет.

Видео: Елена Малышева. Тетрада Фалло – врожденный порок сердца

https://youtube.com/watch?v=S6pVzsC8jA4

Прогноз, осложнения после операции

Внезапная смерть от желудочковых аритмий приходится на 0,5% пациентов в течение 10 последующих лет жизни. Частота возникновения аритмий встречается у менее чем 1% пациентов, у которых операция была проведена в раннем возрасте.

Как и в большинстве кардиохирургических манипуляций, риск развития эндокардита на протяжении всей жизни довольно высок, но гораздо ниже аналогичного показателя среди пациентов, у которых хирургическое лечение тетрады Фалло не было применено.

Такой феномен часто прогрессирует и приводит к сердечной недостаточности — дилатационная кардиомиопатия, которая берет начало в правой половине сердца и часто приводит к недостаточности левой половины. Статистика выживания для тетрады Фалло, не подвергающейся лечению, составляет примерно:

• 75% — до первого года жизни.
• 60% — до четырех лет.
• 30% — до десяти лет.
• 5% — до сорока лет.

Обычно летальность при операциях составляет менее трех процентов. Если хирургическая коррекция не проводится, то около пятидесяти процентов малышей доживают до пяти лет и около тридцати – до десяти лет. Все дети получают инвалидность на два года, затем проходят переосвидетельствование.

У большего числа пациентов после операции наблюдается положительная динамика. Согласно статистике, двадцать четыре процента больных, перенесших радикальную коррекцию порока сердца, имеют отличные результаты, у сорока пяти процентов они хорошие, у восемнадцати – удовлетворительные. Только у тринадцати процентов прооперированных детей результаты неудовлетворительные.

Если тяжелую тетраду Фалло не лечить, 25% детей с такой патологией погибает в возрасте до года. Остальные малыши живут в среднем 12 лет и лишь около 5% пациентов с данным пороком доживают до 40 лет. Наиболее частой причиной гибели выступает поражение мозга из-за образования тромба или абсцесса.

Наиболее эффективным методом лечения тетрадо Фалло считается хирургическое вмешательство

Операция — залог продолжительной жизни ребенка с диагнозом тетрадо Фалло

https://youtube.com/watch?v=S6pVzsC8jA4

В следующем видеофрагменте Елена Малышева разберет подробнее тему заболевания тетрадо Фалло у ребенка и методы лечения этого диагноза.

Лечение

Тетраду Фалло, как и другие сложные врожденные пороки сердца, лечить можно только хирургически. Новорожденным при выраженном цианозе проводят инфузию алпростадила. Коррекцию порока обычно проводят в возрасте 2—4 мес. Медикаментозное лечение нужно в тех редких случаях, когда по каким-либо причинам не была произведена хирургическая коррекция порока. Лечение направлено в основном на купирование цианотических кризов и профилактику осложнений сброса крови справа налево. При цианотическом кризе ребенка кладут на живот в ко-ленно-грудное положение или держат его на руках, прижимая ноги к животу. Для уменьшения одышки и цианоза дают кислород, хотя он не очень эффективен, поскольку легочный кровоток значительно снижен. При длительном или тяжелом кризе вводят морфин, 0,2 мг/кг п/к. При метаболическом ацидозе вводят бикарбонат натрия в/в. Сосудосуживающие средства используют в самом начале криза или при неэффективности других средств; фенилэфрин, 0,02 мг/кг в/в или 0,1 мг/кг в/м, повышает ОПСС и тем самым усиливает легочный кровоток. Желательна непрерывная в/в инфузия со скоростью 2—5 мкг/кг/мин. У грудных детей дианетические кризы могут усугубляться железодефицитной анемией; в этом случае назначают железо до достижения гематокрита 50—55%. Дальнейшее увеличение гематокрита значительно повышает вязкость крови, что увеличивает риск тромбозов сосудов головного мозга. Любой цианотический криз — абсолютное показание к операции, поэтому сейчас при тетраде Фалло редко приходится лечить анемию, разве что непосредственно перед операцией. Если операция по каким-то причинам невозможна, снизить частоту кризов может пропранолол, 0,5—1 мг/кг внутрь каждые 6 ч.Раннее оперативное лечение показано всем детям с тетрадой Фалло, даже при бессимптомном течении. В отсутствие атрезии легочной артерии возможна радикальная коррекция порока в первые месяцы жизни, с периоперационной летальностью в опытных руках менее 5%. Операция состоит в закрытии дефекта межжелудочковой перегородки, иссечении части выносящего тракта правого желудочка и, при необходимости, расширении выносящего тракта правого желудочка и легочного ствола с помощью заплаты. В большинстве случаев проводят вальвулотомию клапана легочной артерии, но расширяют клапанное кольцо с помощью заплаты только при крайнем его сужении. Это связано с тем, что вшивание заплаты повышает частоту недостаточности клапана легочной артерии, что в последующем нередко требует его трансплантации. В редких случаях радикальная коррекция невозможна из-за выраженной гипоплазии легочного ствола и легочных артерий; в этом случае накладывают анастомоз между большим и малым кругом кровообращения или проводят инфундибулопластику, не закрывая дефект межжелудочковой перегородки. После этого выполняют баллонную дилатацию стенозированных легочных артерий и в последующем проводят радикальную операцию.Радикальная коррекция тетрады Фалло с атрезией легочной артерии в последние годы проводится все успешнее, однако операционный риск остается выше, а поздние осложнения возникают чаще, чем при простой тетраде Фалло. Перед коррекцией самого порока необходимо устранить атрезию клапана легочной артерии, легочного ствола и легочных артерий. Эту операцию можно проводить как одномоментно, так и в несколько этапов. Десяти- и двадцатилетняя выживаемость, не учитывающая периоперационную и раннюю больничную летальность, составляет примерно 80 и 65% соответственно, тогда как при простой тетраде Фалло и та, и другая достигают 95%.Результаты коррекции простой тетрады Фалло очень хорошие, у 90% больных нормальная гемодинамика сохраняется в течение длительного времени, и повторные операции им не требуются. Небольшой сброс крови слева направо встречается редко, а вот остаточная легкая или умеренная обструкция выносящего тракта правого желудочка и недостаточность клапана легочной артерии — довольно часто. Иногда операция осложняется полной АВ-блокадой, в таком случае требуется постоянная ЭКС. У 1—3% больных в отдаленном периоде возникают угрожающие жизни аритмии, в частности желудочковая тахикардия; возможно, они связаны с появлением контуров повторного входа возбуждения вокруг рубцов правого желудочка, оставшихся после вентрикулотомии. Внезапно умирают около 1—2% прооперированных, что тоже, вероятно, обусловлено аритмиями. Если больной после операции жалуется на приступы головокружения, обмороки или сердцебиение, следует заподозрить нарушения ритма и провести обследование.

Литература»Детская кардиология» под ред. Дж. Хоффмана, Москва 2006  

Как выражается тетрада Фалло у детей: симптомы

Тетрада Фалло принадлежит к так называемым цианотическим («синим») порокам сердца и представляет половину из всех заболеваний этой группы.

Главным ее признаком является посинение кожных покровов и слизистых оболочек. Вначале оно проявляется на лице (вокруг губ, в области носогубного треугольника, позже на склерах глаз), кончиках ушей, пальцах рук. Со временем синюшность постепенно распространяется по всему телу. Пальцы рук приобретают вид барабанных палочек (утолщаются на концах), а ногтевые пластины выгибаются вверх полуаркой (становятся похожими на выпуклые часовые стекла).

Такой ребенок очень быстро устает, причем синюшность кожных покровов усиливается именно при физических нагрузках. Заподозрить тетраду Фалло у новорожденных можно, когда младенец «синеет» по время плача, сосания груди или при натуживании. Дети 2-3 лет (именно в этом возрасте патология диагностируется чаще всего) не отличаются выносливостью и подвижностью, долго не играют в активные игры, чаще пребывают в спокойном, усталом состоянии, а если требуется передохнуть после физической активности, то они предпочитают позы, сидя на корточках или лежа на боку (в которых венозный кровоток замедляется).

Дыхание больного ребенка неровное, глубокое, тяжелое. Одышка наблюдается даже в состоянии покоя и резко усугубляется при возрастании физической активности. В отдельных случаях происходят одышечно-цианотические приступы, которые сопровождаются судорогами, удушьем, потерей сознания и при тяжелом течении могут закончиться даже летально. Больше всего таким припадкам подвержены дети раннего возраста (от полугода до 3 лет).

При первых же признаках начала одышечно-цианотического приступа (ребенок выражает беспокойство и недомогание, скручивается калачиком, усиливается одышка и сильнее проявляется цианоз) родители должны действовать быстро и четко. Своевременно оказанная неотложная помощь при тетраде Фалло у детей способна предупредить самые печальные последствия.

Неотложная помощь — как остановить одышечно-цианотический приступ:

1. успокоиться и собрать мысли;
2. придать ребенку самое «выгодное» в данном состоянии положение (лежа на боку с подогнутыми к животу ногами или сидя на корточках);
3. предоставить ему кислород;
4. ввести морфин (в дозировке 0,1-0,2 мг на каждый килограмм массы тела ребенка) — внутримышечно или поставить капельницу;
5. если приступ тяжелый, длительный, то внутривенно вводится натрия бикарбонат; 
6. если синюшность не уменьшается — в вену медленно вводится пропранолол (анатриптилин) в дозировке 0,1-0,2 мг на каждый килограмм массы тела ребенка; 
7. если возникают судороги, то внутривенно вводят оксибутират (100-150 мг на килограмм веса).

Если с любым из шагов возникают трудности, то пусть другой взрослый (пока Вы оказываете помощь ребенку) позвонит в скорую и попросит помощи. При длительном отсутствии облегчения состояния ребенка необходимо в срочном порядке доставить в больницу. 

Уже к 6 годам приступы могут вовсе исчезнуть или, по крайней мере, уменьшить частоту и интенсивность своего проявления. Тем не менее, даже повзрослевший ребенок с тетрадой Фалло не отличается крепким здоровьем и высоким умственным развитием, часто болеет.

Одновременно могут присутствовать и прочие признаки неблагополучия детского здоровья по причине того, что тетрада Фалло у детей нередко сочетается с другой или сразу несколькими патологиями. Среди них незаращение верхнего неба, воронкообразный дефект грудной клетки, плоскостопие, пентанада Фалло, открытый артериальный проток, коарктация аорты, дефект межпредсердной перегородки, синдромы Ди Джорджи, Дауна, Корнелии де Ланге и прочие.

Узнать ребенка с тетрадой Фалло способен даже опытный педиатр, но диагноз требует точного подтверждения, поскольку похожим образом могут проявляться и другие сердечные пороки. А потому для постановки точного диагноза прибегают к целому ряду методов. Среди них аускультация (прослушиваются специфические грубые шумы в сердце), рентген (просматривается сердечная тень в виде башмака), ЭКГ (гипертрофия правого желудочка, отклонение показателей ЭОС вправо до 120-180о) и прочие.

Тетрада Фалло может проявлять себя в разном возрасте и выражаться по-разному, что зависит от степени нарушений в общем кровообращении и в работе сердца у каждого отдельного ребенка. В зависимости от этого различают несколько форм и видов патологии:

• ранняя цианотическая (цианоз проявляется уже на первом году жизни ребенка); 
• классическая (пик выраженности симптомов припадает на возраст 2-3 года); 
• тяжелая, или крайняя (с одышечно-цианотическими приступами); 
• бледная, или ацианотическая (кожные покровы остаются «чистыми», не синеют). 

Лечение

Медикаментозная терапия пациента с тетрадой Фалло проводится только с целью подготовки к операции или в послеоперационном периоде. Единственная цель — поддержать миокард, профилактика возможных тромбозов после приступов и нарушенного коронарного и мозгового кровообращения.

Больному показаны:

• ингаляции кислородно-воздушной смеси через носовые катетеры или в кислородной палатке, новорожденных содержат в специальных реанимационных боксах для уменьшения гипоксии;
• внутривенно вводится раствор Реополиглюкина, Эуфиллин (при отсутствии тахикардии);
• в связи с тканевым ацидозом необходим раствор бикарбоната натрия.

Без хирургической помощи в лечении пациента не обойтись

Операции могут быть:

• экстренной мерой временной помощи;
• шунтирующего типа для сброса кровотока по новому руслу;
• радикальным выбором с коррекцией дефекта межжелудочковой перегородки и расположения аорты.

В виде экстренной помощи применяют создание искусственного соединения (анастомоза) между аортой и легочной артерией с помощью протеза.

Его применяют как первый этап оперативного вмешательства новорожденным и детям младшего возраста. Считается, что подобные действия позволяют подготовить ребенка и избежать осложнений при дальнейшем лечении, снизить риск до 5–7%.

Решать вопрос об окончательной плановой коррекции порока необходимо в возрасте до трех лет. Временные анастомозы могут накладываться между подключичной и легочной артериями.

Радикальная операция включает пластику выходного конуса правого желудочка, устранение отверстия в межжелудочковой перегородке, вальвулотомию (рассечение заросшего клапана легочной артерии). Проводится на открытом сердце, нуждается в применении аппарата искусственного кровообращения.

Первые дни после операции уже показывают улучшение гемодинамики

Симптомы

Синюшность носогубного треугольника — основной симптом тетрада Фалло

Затем добавляется одышка, к 2-3 годам ребенок уже не проявляет активности, а часто и глубоко дышит, иногда падает в обмороки.

Внешние признаки и симптомы Тетрада Фалло у ребенка:

• Небольшой горб – выпуклость на сердце.
• Пальцы выглядят как палочки для барабана.
• Ногти принимают выпуклую форму и закругляются.
• Отставание в развитии.
• Частое заражение инфекционными и простудными заболеваниями (острые респираторные вирусные инфекции, гайморит, пневмония, у более взрослых – туберкулез легких).

Выделяют 5 видов протекания тетрады Фалло у плода:

• Ранняя цианотичная форма (проявление симптомов уже в первый месяц).
• Классическая (проявление на 2-3 году жизни).
• Тяжелая (постоянные приступы одышки, симптомы с 3-4 месяцев жизни).
• Поздняя цианотичная (выявление симптомов в 6-10 лет).
• Ацианотичная (бледная).

Деформирование ногтей при Тетрада Фалло

В зависимости от степени сужения артерии и величины отверстия в межжелудочковой перегородке меняется возраст появления первых симптомов болезни и степень их прогрессирования. Рассмотрим клинику заболевания, для тетрады Фалло характерны:

• Цианоз. Чаще всего появляется у детей в возрасте до года, сначала на губах, потом на слизистых оболочках, лице, руках, ногах и туловище. Прогрессирует по мере увеличения физической активности ребенка.
• Утолщенные пальцы рук в виде «барабанных палочек» и выпуклые ногти в виде «часовых стекол» формируются уже к 1-2 годам.
• Одышка в виде углубленного аритмичного дыхания. При этом частота вдохов и выдохов не увеличивается. Одышка усиливается при малейшей физической нагрузке.
• Быстрая утомляемость.
• Сердечный горб – выпуклость на груди в области сердца.
• Задержка моторного развития из-за вынужденных ограничений в двигательной активности.
• Шумы в сердце.
• Характерное положение тела больного ребенка – сидя на корточках или лежа с подогнутыми к животу ногами. Именно в этом положении малыш чувствует себя лучше и поэтому бессознательно принимает его как можно чаще.
• Обмороки вплоть до состояния гипоксемической комы.
• «Синие» приступы одышки и цианоза при тяжелом приступообразном течении болезни, при которых дети раннего возраста (1-2 года) внезапно синеют, начинают задыхаться, становятся беспокойными, а затем могут потерять сознание или даже впасть в кому. После приступа ребенок вял и сонлив. Часто в результате подобного обострения малыш может даже погибнуть.

При подозрении на тетраду Фалло обращение к врачу должно быть незамедлительным. Ребенку требуется экстренная консультация кардиолога или кардиохирурга.

Приступ проявляется внезапной инспираторной одышкой (затруднением и учащением вдоха). Дыхание ребенка напоминает таковое при попадании инородного тела и сопровождается генерализованным посинением кожи. Больной принимает вынужденное положение на корточках и в течение 1-2 минут теряет сознание.

Алгоритм действий:

1. Вызвать скорую помощь.
2. Оградить ребенка от посторонних людей.
3. Обеспечить приток свежего воздуха.
4. Расстегнуть одежду.
5. Убедиться в том, что дыхательные пути свободны.

По приезду скорой помощи проводятся неотложные мероприятия:

• кислородотерапия через маску (20%-ный влажный кислород);
• определение жизненных показателей;
• введение бронхолитиков и кардиотоников (эуфиллин, норадреналин);
• снятие ЭКГ и одновременная подготовка к введению антиаритмиков (приступ часто осложняется фибрилляцией);
• транспортировка в больничное учреждение.

Все препараты вводятся внутривенно. Во время оказания помощи медработники держат наготове дефибриллятор. В стационаре состояние ребенка стабилизируют сердечными препаратами и кислородотерапией.

Лікування

При вираженому ціанозі задіюються наступні способи терапії:

• Дитину потрібно покласти на плече матері, підтягнувши при цьому його коліна. Це забезпечує заспокійливий ефект, знижує венозний відтік і підвищує системний судинний опір
• Кисень використовується в обмеженій кількості, оскільки аномалія серця сприяє зменшенню легеневого кровотоку
• Введення морфіну сульфату внутрішньом’язово або підшкірно може зменшити вентиляційну динаміку і системний венозний відтік
• Фенілефрин використовується для збільшення системного судинного опору
• Застосовується інфузія дексмедетомідіна, але з обережністю і з урахуванням правил титрування

Загальна анестезія — останній засіб у наданні швидкої допомоги хворим з вираженим ціанозом при тетраде Фалло.

Більшість немовлят з ТФ вимагають відповідного хірургічного впливу. Хірургія переважно проводиться у віці приблизно 12 місяців. Первинна корекція є ідеальної операцією і зазвичай виконується при наявності серцево-легеневого обхідного шляху. Паліативні процедури (наприклад, розміщення модифікованого шунта Blalock-Taussig) можуть бути необхідні пацієнтам з протипоказаннями до первинної реконструкції, які включають наступне:

Паліативні процедури (наприклад, розміщення модифікованого шунта Blalock-Taussig) можуть бути необхідні пацієнтам з протипоказаннями до первинної реконструкції, які включають наступне:

• Наявність аномальної коронарної артерії
• Дуже низька вага при народженні
• Невелика мережу легеневих артерій
• Множинні супутні внутрішньосерцеві аномалії

Что такое Тетрада Фалло? Прогноз и лечение.

Тетрада Фалло – сложный врожденный порок сердца цианотического (синего) типа. В кардиологической практике из всех врожденных пороков сердца встречается в 7-10% случаев и составляет 50% всех пороков «синего» типа.

Аномалия сочетает четыре врожденных порока сердца:

• сужение выхода из правого желу­дочка;
• обширный дефект межжелудочковой пере­городки;
• смещение аорты;
• гипертрофию стенки правого желудочка.

Причины тетрады Фалло

Патология развивается в результате нарушения процесса кардиогенеза.

К ней могут приводить:

• перенесенные на ранних сроках беременности инфекционные заболевания (краснуха, корь, скарлатина);
• сахарный диабет матери;
• прием лекарственных препаратов, витамина А в большом количестве, алкоголя, наркотиков;
• влияние вредных факторов окружающей среды;
• на формирование аномалии также влияет наследственность.

Симптомы тетрады Фалло

Основной симптом – цианоз, имеющий разные степени выраженности. У детей с тетрадой Фалло при рождении диагностируют только тяжелые формы порока. Обычно цианоз развивается постепенно, к трем месяцам – году и имеет разные оттенки: от бледно-голубоватого до чугунно-синего.

У одних детей с легкой степенью цианоза состояние стабильное, у других наблюдаются тяжелые симптомы, с нарушением нормального развития. Приступы внезапного усиления цианоза возникают при плаче, кормлении, натуживании, эмоциональном напряжении. Любая физическая активность вызывает нарастание одышки. развитие головокружения, тахикардии, слабости.

Крайне тяжелой степенью проявления заболевания являются одышечно-цианотические приступы, которые  возникают внезапно, с усилением цианоза и одышки, слабостью, тахикардией, потерей сознания. Может развиться апноэ и гипоксическая кома со смертельным исходом.

Лечение тетрады Фалло

Если проявления тетрады Фалло позволяют ребенку выжить, патологию корректируют с помощью хирургической операции, показание к которой является абсолютным. Если по каким либо причинам операцию не проводят, к году жизни из 4 детей погибает трое.

При одышечно-цианотических приступах показана лекарственная терапия. Если она неэффективна, срочно накладывают аортолегочный анастомоз.

Оперативная коррекция патологии зависит от степени тяжести порока и возраста пациентов. Детям раннего возраста с тяжелой формой заболевания операцию выполняют поэтапно. На первом этапе проводят паллиативные операции, позволяющие облегчить жизнь ребенку. Их цель — увеличение притока крови в малый круг кровообращения, и снижение риска осложнений при радикальной коррекции.

Радикальное вмешательство предусматривает устранение сужения выхода из правого желудочка и проведение пластики дефекта межжелудочковой перегородки. Операцию обычно проводят после 6 месяцев и до 3 лет. Отдаленные результаты при проведении операции в старшем возрасте (особенно после 20 лет) намного хуже.

Прогноз тетрады Фалло

Прогноз заболевания зависит от степени легочного стеноза. Четверть детей с тетрадой Фалло умирают на первом году жизни, большинство — на первом месяце. Без операции к 3 годам погибает 40%, к 10 — 70%, к 40 — 95%. Обычная причина гибели — тромбоз сосудов головного мозга или абсцесс мозга.

Успешная операция  дает хороший прогноз на длительную жизнь.

Клинические проявления

Выраженность проявлений зависит от степени обструкции выносящего тракта правого желудочка, но цианоз и одышка присутствуют практически всегда. При рождении цианоза может не быть, поскольку легочный кровоток поддерживается за счет открытого артериального протока; кроме того, цианоз отсутствует, если при рождении обструкция выносящего тракта правого желудочка нетяжелая. При наличии характерных для тетрады Фалло обструкции выносящего тракта правого желудочка и дефекта межжелудочковой перегородки, но отсутствии сброса крови справа налево, а следовательно, и цианоза говорят о бледной форме тетрады Фалло. Цианотические кризы могут возникать как спонтанно, так и после утреннего кормления или продолжительного плача. Они могут быть очень короткими и проходить без последствий; однако после криза возможны оглушенность, вялость, резкое утомление и сонливость; в редких случаях происходят потеря сознания, судороги и даже наступает смерть. В трети случаев цианотические кризы начинаются уже в возрасте 4—5 мес, в связи с чем хирургическую коррекцию порока, как правило, проводят в первые месяцы жизни. Поэтому сегодня педиатры редко видят цианотические кризы. В тех редких случаях, когда операцию не проводили, ребенок тем хуже переносит физические нагрузки, чем более выражен цианоз. Дети младшего возраста с тяжелым цианозом после физической нагрузки часто принимают характерное положение сидя на корточках. Это приводит к увеличению SaО₂, возможно, за счет увеличения ОПСС. Наконец, иногда в раннем детстве цианоза нет вовсе (бледная форма тетрады Фалло), однако он появляется при физической нагрузке в более старшем возрасте. Иногда, даже при бледной форме тетрады Фалло, происходит очень быстрое прогрессирование цианоза. В тех редких случаях, когда ребенок не прооперирован, могут возникать поздние осложнения, такие, как абсцессы головного мозга, тромбозы сосудов головного мозга с гемиплегией, инфекционный эндокардит. Задержка роста и развития зависит от выраженности цианоза. Инфекционный эндокардит чаще всего развивается после наложения анастомоза между большим и малым кругом кровообращения без радикальной коррекции порока. При стоматологических, оториноларингологических, торакальных, абдоминальных, урологических и гинекологических вмешательствах проводят антибиотикопрофилактику.При физикальном исследовании снизу у левого края грудины определяется сердечный толчок. Систолического дрожания обычно нет, поскольку сброс через дефект межжелудочковой перегородки направлен справа налево. Первый тон сердца громкий, особенно снизу у левого края грудины. Иногда бывает ранний систолический тон изгнания, возникающий в аорте и лучше всего слышный у левого края грудины и на верхушке. Громкий нерасщепленный II тон (из-за отсутствия легочного компонента) лучше всего слышен снизу у левого края грудины. Если легочный компонент II тона все же слышен (сверху у левого края грудины), он ослаблен и запаздывает. При умеренной обструкции выносящего тракта правого желудочка появляется громкий грубый веретенообразный или лентовидный систолический шум, лучше всего слышный посередине или снизу у левого края грудины. Он начинается сразу после I тона и заканчивается незадолго до II тона; как правило, чем тяжелее обструкция, тем короче шум. При крайней степени обструкции выносящего тракта правого желудочка или атрезии легочной артерии, а также на высоте цианотического криза шум может исчезать или становиться очень коротким и тихим. Над передней грудной стенкой и над задней грудной стенкой могут быть слышны тихие сосудистые шумы, возникающие в расширенных бронхиальных артериях, особенно при атрезии легочной артерии. Редко сверху у левого края грудины может быть слышен постоянный шум открытого артериального протока.

Причины и факторы риска

Анатомические структуры сердца формируются у плода в первые три месяца внутриутробного развития.

Именно в это время любые повреждающие воздействия извне на организм беременной женщины могут оказать роковое влияние на формирование врожденного порока сердца.

Факторами риска в это время являются:

• вирусные заболевания, протекающие в острой форме;
• употребление беременной некоторых медикаментов, психоактивных и психотропных веществ (в том числе табака и алкоголя);
• отравление тяжелыми металлами;
• радиоактивное облучение;
• возраст будущей матери больше 40 лет.

Европейские ученые обнаружили, что тетрада Фалло коррелирует с некоторыми генетическими заболеваниями у младенцев, что позволило им предположить наследственный характер этого порока.

Причины Тетрада Фалло у новорожденных детей:

• Перенесенные матерью такие болезни на начальном сроке как корь, краснуха, скарлатина.
• Употребление алкогольных напитков и наркотических препаратов.
• Употребление седативных, гормональных, снотворных медикаментов.
• Воздействие плохих факторов.
• Ионизирующее излучение.
• Наследственность, генетика (если кто-то из близких родственников также имел такую болезнь)

Еще поводом может стать хроническое заболевание матери, вредные привычки, неправильное плохое питание.

Очень часто патология порока сердца встречается у детей с синдромом амстердамской карликовости, который также вмещает в себя синдактилию стоп, олигофрению, готическое небо, недостаток пальцев, косоглазие, деформацию ушей, нарушения работы внутренних органов и многое другое.