Причины и методы лечения врожденных пороков сердца у детей

Методы лечения ВПС

В большинстве случаев, лечение врожденных пороков сердца – хирургическое, и в зависимости от анатомии порока, определяют сроки и вид вмешательства. 

В целях стабилизации состояния перед планируемым оперативным лечением прибегают к методам терапевтического медикаментозного лечения критических состояний и осложнений ВПС.

Оперативное лечение

Оперативное лечение может быть выполнено экстренно, срочно и в плановом порядке. Кроме того, оперативное лечение может быть радикальным, либо вспомогательное (т.е. проводится гемодинамическая коррекция врожденного порока). 

Не занимайтесь самолечением. Обратитесь к нашим специалистам, которые правильно поставят диагноз и назначат лечение.

Оцените, насколько был полезен материал

Спасибо за оценку
 

Диагностические мероприятия

Визуальный осмотр
Специалист может определить цианоз и его характер. Здесь признаком выступает оттенок кожи.
Аускультация сердца
Помогает определить изменения в работе в виде нарушений сердечных тонов, наличия шума. Физикальный способ осмотра больного проводится в сопровождении электрокардиографии, фонокардиографии, рентгенографии, эхокардиографии.
Электрокардиография
Можно выявить гипертрофию отделов и аритмию сердца, характерные нарушения проводимости. Представленные выявленные дефекты с дополнительными методами исследования позволяют определить тяжесть патологии

Больному ребенку нередко проводят суточное холтеровское ЭКГ-мониторирование, которое позволяет диагностировать скрытые нарушения.
Фонокардиография
Необходима для определения длительности и локализации шумов в жизненно важном органе.
Рентгенография органов грудной клетки
Осуществляется в качестве дополнения уже описанных способов, что в комплексе помогает оценить малый круг кровообращения, размеры и месторасположение внутренних органов и прочих аномалий.
Эхокардиография
Позволяет визуализировать анатомические дефекты перегородок и клапанов сердца, позволяет определить сократительную способность миокарда.
Ангиография и зондирование некоторых отделов сердца
Осуществляется для точной диагностики в анатомическом и гемодинамическом плане.

Характеристика «синих» пороков сердца

Пороки сердца подразделяются на две достаточно обширные группы.

Различают разные типы пороков сердца у детей «белые» и «синие». «Белые» пороки вызывают побледнение тканей, тогда как врожденные пороки синего типа сопровождаются их цианозом, именно по этой причине и было выбрано название заболевание.

Цианоз возникает из-за того, что венозная кровь смешивается с артериальной. При этой патологии наблюдается пониженное содержание кислорода в крови.

«Синие» пороки сердца начинают проявляться уже в период новорожденности, и только в редких случаях первые симптомы дают о себе знать в подростковом возрасте. Все «синие» пороки сердца всегда сопровождаются цианозом.

Клинические проявления «синих» пороков сердца зависят от степени тяжести патологического процесса. Но существует общие симптомы, характерные для всех синих ВПС. К ним относят:

• посинение кожи и губ при плаче ребенка или во время кормления;
• холодные конечности;
• шумы в сердце;
• дрожание грудины;
• одышка;
• сердечная недостаточность.

У ребенка с врожденными «синими» пороками сердца может быть увеличена печень. Малыш склонен к судорогам. Цианоз, как правило, появляется ко второму месяцу жизни. Но при особенно тяжелых вариантах может проявиться и в первые дни жизни.

В редких случаях «синие» пороки сердца у детей дают о себе знать не сразу, а лишь по истечении нескольких лет. У ребенка начинается одышка после физических нагрузок, посинение кожи. Такие признаки нельзя оставлять без внимания.

Диагностика врожденных пороков сердца у детей

Впервые диагноз порока сердца выставляется во время скрининговых УЗИ-обследований беременной женщины. После рождения, учитывая перечисленные выше симптомы, а также наличие сердечных шумов, педиатр назначает ЭКГ, рентгенографию органов грудной клетки, УЗИ сердца и зондирование его полостей. Изменения аппаратных показателей зависит от вида и тяжести порока.

• На ЭКГ порок проявляется отклонением электрической оси сердца, признаками гипертрофии правого или левого желудочка, нарушениями ритма или блокадами.
• При рентгенографии выявляется усиление или ослабление легочного рисунка, изменение формы и размеров сердца, расширение корневых теней.
• Окончательный диагноз выяснится при УЗИ и зондировании полостей. При этом определятся размеры дефектов и сужений, степень шунтирования крови.

Лечение синдрома ВПВ

Лечение синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта может включать наблюдение без специального вмешательства (мониторинг), использование различных лекарств и хирургическую процедуру, известную как катетерная (радиочастотная) абляция.

Конкретные терапевтические процедуры и вмешательства могут варьироваться в зависимости от множества факторов, таких как:

• тип аритмии;
• частота;
• тип и серьезность связанных симптомов;
• риск остановки сердца;
• возраст человека и общее состояние здоровья;
• и/или проч. факторы.

Решения, касающиеся использования конкретных вмешательств, должны приниматься врачами и другими членами команды здравоохранения при тщательной консультации с пациентом, исходя из:

• особенностей его случая;
• тщательного обсуждения потенциальных выгод и рисков;
• предпочтения пациента;
• других соответствующих факторов.

Некоторым пациентам с бессимптомным течение терапия может не потребоваться. Необходимы регулярные повторные визиты для наблюдения за работой сердца.

Для контроля эпизодов аритмий у некоторых больных с синдромом WPW используются различные лекарственные препараты. Такие препараты, известные как антиаритмические средства, включают:

• Аденозин;
• Прокаинамид;
• Соталол;
• Флекаинид;
• Ибутилид;
• Амиодарон.

Блокаторы кальциевых каналов, такие как Верапамил, также могут быть использованы

Некоторые лекарства, такие как Верапамил, могут увеличивать риск фибрилляции желудочков и должны использоваться с осторожностью

Кардиотоническое и антиаритмическое лекарственное средство, Дигоксин, противопоказан взрослым с синдромом ВПВ. Однако, иногда препарат используется для профилактического лечения детей с синдромом ВПВ, у которых нет трепетания желудочков.

В некоторых случаях лекарств может быть недостаточно для борьбы с эпизодами аномальных сердечных сокращений или отдельные лица могут не переносить лекарственные препараты. В таких случаях используется хирургическая процедура, известная как катетерная абляция. Эта процедура может также использоваться у больных с высоким риском развития остановки сердца и внезапной смерти, включая некоторых бессимптомных пациентов.

Во время катетерной аблации в сердце вставляется небольшая тонкая трубка (катетер) и направляется к аномальному пути, где высокочастотная электрическая энергия используется для разрушения (абляции) ткани, образующей аномальный путь. Эта форма терапии имеет чрезвычайно высокий процент успеха и может положить конец необходимости медикаментозного лечения многих пациентов.

В прошлом для лечения больных с синдромом ВПВ использовалась операция на открытом сердце. Из-за успеха менее инвазивной процедуры, катетерной (радиочастотной) абляции, операция на открытом сердце пациентам с этой болезнью проводится редко.

Что может насторожить врача и родителей?

• Шум в сердце. Его выявляет доктор при прослушивании сердца малыша. Проведение эхокардиографии в этом случае обязательно. Шумы бывают органическими, которые связаны с пороком сердца, и неорганическими, или функциональными.
  Функциональные шумы у детей — это норма. Как правило, они связаны с ростом камер и сосудов сердца, а также с наличием дополнительной хорды или трабекулы в полости левого желудочка (камеры сердца). Хорда или трабекула — это тяж, который тянется от одной стенки желудочка к другой, вокруг него создается турбулентный поток крови, следствием чего является выслушивание характерного шума. В данном случае можно сказать: «Много шума из ничего», так как эта особенность не является врожденным пороком сердца и не приводит к заболеваниям сердца.
• Плохая прибавка массы тела. Если в первые месяцы жизни малыш прибавляет менее чем 400 г, это повод, чтобы обратиться к детскому кардиологу для проведения тщательного обследования, так как многие пороки сердца проявляют себя именно задержкой физического развития ребенка.
• Одышка (нарушение частоты и глубины дыхания) и повышенная утомляемость. Увидеть умеренную одышку — это прерогатива врача, так как для этого необходим достаточный опыт. Мама может заметить утомляемость малыша во время сосания, кроха ест помалу и часто, ему необходима передышка, чтобы собраться с силами.
• Тахикардия (учащенное сердцебиение).
• Цианоз (синюшность кожных покровов). Характерен для сложных, так называемых «синих» пороков сердца. В большинстве случаев связан с тем, что в артериальную кровь, богатую кислородом (ярко-красную), которая бежит по сосудам к коже и другим органам, примешивается вследствие порока венозная кровь, бедная кислородом (темная, ближе к фиолетовому цвету), которая должна попадать в легкие для обогащения кислородом. Цианоз может быть выражен незначительно, тогда его сложно заметить даже врачу, а может быть интенсивным. При умеренном цианозе губы приобретают фиолетовый оттенок, синей становится кожа под ноготками ребенка, синеют пяточки.

Кто предупрежден, тот вооружен
Очень важно вовремя выявить неполадки. А сделать это можно еще внутриутробно с помощью ультразвукового исследования плода

На ранних сроках (11-14 недель) для специалиста легче выявить врожденный порок сердца при трансвагинальном (чрезвлагалищном) УЗИ. Однако некоторые патологии сердца и сосудов выявляются в более поздние сроки, поэтому при подозрении на них необходимо сделать трансабдоминальное (через переднюю брюшную стенку) УЗИ сердца плода в 20-24 недели. В первую очередь об этом необходимо задуматься тем женщинам, у которых были самопроизвольные аборты и мертворождения, есть дети с врожденными пороками развития, в том числе врожденными пороками сердца, а также аритмиями (нарушениями ритма сердца). Кроме того, в группу риска входят:

• женщины, перенесшие вирусную инфекцию на ранних сроках беременности, особенно в первые два месяца, когда формируются основные структуры сердца;
• семьи, в которых у будущих родителей или ближайших родственников также был диагностирован врожденный порок сердца;
• женщины, страдающие диабетом и другими хроническими заболеваниями, принимавшие лекарства во время беременности;
• будущие мамы старше 37 лет;
• женщины, употреблявшие наркотики в течение беременности;
• женщины, живущие в экологически неблагоприятных районах.

Следует отметить, что УЗИ сердца плода, или фетальная эхокардиография, проводится не в каждой женской консультации и необходим высококвалифицированный специалист, который сможет правильно трактовать полученные данные. Акушер-гинеколог должен направить беременную женщину к такому специалисту, если при наблюдении за беременностью был выявлен и ряд отклонений со стороны плода: аномалии внутренних органов, задержка развития или водянка плода и, безусловно, подозрение на неправильное формирование сердца и нарушения ритма плода.

Хочется добавить, что при наличии порока сердца может не быть ни одного из этих признаков или они будут выражены очень незначительно в первые месяцы жизни ребенка, поэтому желательно выполнение эхокардиографии всем детям. Рассказать обо всех врожденных пороках сердца в одной статье невозможно, их около 100. Остановимся на наиболее часто встречающихся. К ним относятся открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки.

Виды ВПС и их характерные признаки

Врожденный порок сердца у детей может быть разных видов. В зависимости от варианта патологии отличаться будет и характерная симптоматика. К данной группе заболеваний относится более 150 различных болезней.

Все виды пороков сердца делят на «синие» и «белые». Такое разделение связано с изменением цвета кожи больного.

«Белые» пороки делят на болезни с обогащенным малым кругом кровообращения, обедненным малым кругом, обедненным большим кругом, болезни без изменения гемодинамики. «Синие» делятся на заболевания с обогащением малого круга и с его преимущественным обеднением.

Дефект межжелудочковой перегородки представляет собой наличие отверстия в перегородке между правым и левым желудочками, через которое венозная и артериальная кровь смешиваются. При малых размерах отверстия симптомы могут не появляться. Если дефект обладает большим размером, появляются посинения на пальцах и губах, кожа на конечностях при этом становится холодной.

При двустворчатом аортальном клапане в аорте образуется не 3, а 2 створки. Операция проводится только при появлении симптомов. У больного ухудшается зрение, возникает тахикардия, в голове появляются интенсивные пульсации. После физических нагрузок кружится голова, возможна потеря сознания. Болезнь сопровождается дискомфортом в области сердца, повышенной утомляемостью, слабостью, одышкой.

При дефекте межпредсердной перегородки отверстие располагается в стенке, разделяющей правое и левое предсердия. Небольшие по размеру дырочки затягиваются самостоятельно. Для избавления от отверстия крупного размера необходимо хирургическое вмешательство. Если не лечить болезнь, возникнет сердечная недостаточность. У ребенка бледнеет кожа, возникает одышка, наблюдается цианоз. Такие младенцы плохо едят, в процессе отстраняются от груди, чтобы вдохнуть, давятся при глотании. Обладают высокой тревожностью.

Стеноз устья аорты характеризуется частичным сращением створок аортального клапана. При данной болезни наблюдается гипертрофия мускулатуры левого предсердия. Через несколько лет у больного возникает легочная гипертензия. У взрослых людей, не вылечивших заболевание, появляется одышка, отекают конечности.

При патологии Боталова протока не происходит зарастание. Из-за этого между аортой и легочным стволом сохраняется циркуляция крови. При большом отверстии ребенок бледнеет, страдает сильной одышкой. Может потребоваться срочная операция.

Симптомы впс

Порок сердца в детском возрасте

Сердце – это один из самых важных органов, от функциональности которого зависит жизнь человека. Какие-либо нарушения в его работе могут привести к серозным последствиям. Порок сердца у детей – это патология, которая может быть врожденной или же приобретенные. Последнюю группу человек может обрести в результате некоторых осложнений болезней сердечно-сосудистой системы.

Врожденный порок сердца у детей включает в себя все возможные нарушения в структуре сердечных клапанов и перегородок, образование которых происходит еще в утробе. К большому сожалению, частота этих врожденных патологий весьма высока, более 1-2% от всех новорожденных детей.

Открытый артериальный (Боталов) проток (оап). Клиника. Диагностика.

ОАП — сосуд, ч/з который после рождения сохраняется патологическое сообщение м/у аортой и легочной артерией. В норме артериальный проток закрывается в первые 20-24 ч. жизни, незаращение к 1 году рассматривают как ВПС с переполнением МКК белого типа. Частота зависит от массы при рождении и наличия синдрома дыхательных расстройств. Гемодинамика: сброс крови из аорты в легочную артерию в систолу и диастолу (разница давления в МКК и БКК) —> перегрузка левых камер сердца. При развитии легочной гипертензии возникает и перегрузка правого желудочка. Клиника: у большинства проявляется в конце первого года или на 2-3 году. До появления клиники физическое и психомоторное развитие соответствует возрасту. Систолическое давление N или слегка повышено, диастолическое резко снижено, пульсовое давление повышено. Редко наблюдают «сердечный горб». Границы сердца расширены влево и вверх. Аускультативно: во втором межреберье систоло-диастолический (машинный) шум, проводится на шейные сосуды и в межлопаточное пространство; на вдохе усиливается, на выдохе ослабевает. Над верхушкой диастолический шум (дилатация левого желудочка). 2 тон усилен (легочная гипертензия). Диагностика: 1) Rg увеличение левых отделов сердца и признаки легочной гипертензии; дуга легочной артерии выбухает из-за основания ствола легочной артерии и ее левых ветвей; расширены восходящие части дуги аорты. 2) ЭКГ: ЭОС N или отклонена влево; гипертрофия левого желудочка. 3) ЭхоКГ: косвенные признаки — расширения полости левого желудочка и изменение отношения размера левого предсердия к диаметру аорты; у новорожденных контраст поступает в пупочную артерию из аорты в легочную артерию. Лечение: оперативное лечение даже при хорошем самочувствии ребенка. Чаще выполняют эндоваскулярную коррекцию (при очень широком протоке открытая операция). При узком ОАП в период новорожденности в/в индометацин 200-250мг/кг 3 раза с интервалом 12-24 ч.

Общие понятия

Порок сердца включает врожденные либо приобретенные в процессе жизни отклонения в следующих структурах:

• В клапанном аппарате сердца;
• В стенках и перегородках сердечной мышцы;
• В крупных сосудах, которые следуют из сердца.

На сегодняшний день специалистами принято выделять две основные классификации данной патологии, которая различается по этиологическому фактору:

Врожденные, то есть те нарушения, которые имели место быть при внутриутробном развитии плода и возникли под разрушительным действием экзогенных причин (среди них – вирусы, токсическое действие лекарств, химических препаратов, облучение).

Также причиной врожденного порока может стать эндогенные факторы, среди которых – всевозможные патологии со стороны родителей.

Здесь имеют место быть гормональные сбои в организме женщины в период вынашивания плода, наличие проблем с сердечно — сосудистой системой у кого-то из родных.

Приобретенные. Такая разновидность пороков может появиться у любой возрастной группы уже после рождения. Причиной этого может стать любая травма сердечной мышцы, вирусные заболевания. Так приобретенный порок может возникнуть у больных ревматизмом, сифилисом, а также у тех, кто страдает на ИБС, атеросклеротическими явлениями.

Также существует классификация пороков, где внимание уделено расположению дефекта:

• В митральном клапане – патологические изменения в структуре двустворчатого клапана, который локализуется левыми желудочком и предсердием.
• В аортальном клапане – патология в области клапана, который расположен в преддверие самой крупной артерии – аорты.
• В трехстворчатом клапане – нарушение в клапане, благодаря которому происходит регулировка кровотока из правого предсердия в правый же желудочек.
• В легочном клапане – изменения в клапане, который расположен в начале легочной артерии.
• В овальном отверстии – врожденное несращение артериального протока. Чаще встречается у лиц женского пола, однако бывают случаи, когда к году проток сам зарастает, тем самым исчезает и сам порок.

Другая классификация пороков касается изменений в анатомическом строении структур сердца и представлена:

• Стенозом – когда присутствует сужение либо в кровеносных сосудах, либо в клапанах. Данное состояние замедляет нормальный ток крови.
• Коарктацией – патология сродни стенозу.
• Атрезией – сужение полости, отверстия сосуда, либо его полное отсутствие. Это состоянию приводит все к тому же затруднению тока со стороны крови.
• Дефекты сердечных структур (межпредсердной, межжелудочковой) – сюда относят плохо развитый клапан, недоразвитые стенки сердца, кровеносные сосуды.
• Гипоплазией – слабость одной из частей сердечной мышцы (правой или левой), при которой здоровая половина принимает на себя двойную нагрузку.

В связи с предыдущими видами пороков выделяют также еще 2 вида существующих дефектов:

• Связанные с обструкцией – когда в клапанах, кровеносных сосудах встречается стенотические явления, либо изменения, с признаками атрезии.
• Дефекты в области перегородки сердца, то есть тех областей, которые разделяют правую и левую части сердечной мышцы.

Скорость тока крови тоже претерпевает изменения при пороках сердца, поэтому учеными была структурирована классификация степеней патологии на основе данных о гемодинамике:

• 1-ая степень — пороки с незначительным изменением скорости крови;
• 2-ая степень – когда имеют место быть умеренные изменения скорости;
• 3-ая степень – присутствуют заметные затруднения в движении крови;
• 4-ая степень – к ней относят терминальные повреждения, то есть те, на которые уже нельзя повлиять.

С гемодинамикой связано еще одно разделение пороков на разновидности:

1. Так называемые «белые» пороки сердца, когда не наблюдается смешивания между артериальной и венозной кровью, когда есть признаки сброса крови слева направо.

В свою очередь такие изменения подразделяются на:

• Насыщение малого круга кровообращения (другими словами — легочного). Например, когда открыто овальное отверстие, когда есть изменения в межжелудочковой перегородке.
• Обделение малого круга. Данная форма присутствует при пульмональном стенозе изолированного характера.
• Насыщение большого круга кровообращения. Такая форма имеет место быть при аортальном стенозе изолированного толка.
• Состояние, когда нет заметных признаков в нарушении гемодинамики.

Приобретенные пороки сердца

Основная причина приобретенных пороков сердца – это ревматизм. Он ответственен более чем за половину всех приобретенных пороков.

Ревматизм – это аутоиммунное заболевание, развитие которого происходит благодаря стрептококковой инфекции. Эта инфекция вызывает иммунный ответ, и лимфоциты начинают атаковать клетки соединительной ткани самого организма человека. Ткани миокарда также относятся к этой категории. В результате могут развиться миокардит или эндокардит. Эти заболевания и приводят к большей части случаев приобретенных пороков сердца.

Другие причины возникновения приобретенных пороков сердца:

• сифилис и прочие бактериальные инфекции, приводящие к эндокардиту;
• атеросклероз;
• инфаркт миокарда;
• ишемическая болезнь;
• травмы миокарда;
• болезни соединительных тканей.

Обычно приобретенные дефекты затрагивают клапаны. В зависимости от клапана, пораженного заболеванием, выделяют митральный, аортальный и трикуспидальный порок. Также существуют аномалии, затрагивающие два или три клапана.

Порок митрального клапана встречается чаще всего (более половина случаев всех приобретенных пороков сердца), в 20% случаев наблюдается порок аортального клапана. Патологии, связанные с правыми клапанами, встречаются редко.

К простым типам пороков клапанов относятся стеноз, недостаточность и пролабирование (пролапс).

В норме створки клапана должны полностью смыкаться во время систолы, а затем полностью раскрываться во время диастолы, не мешая току крови. Если клапан недостаточно раскрывается, то перед ним скапливается некоторое количество крови. Развивается застой крови. Если же створки закрываются не полностью, то возникает обратный ток крови. И сердцу приходится прикладывать двойные усилия, чтобы вытолкнуть кровь в нужном направлении.

При стенозе наблюдается сужение створок клапана. Это состояние вызывается сращением, уплощением и утолщением створок. Может наблюдаться сужение клапанного кольца в результате воспаления. При длительном развитии порока створки могут покрываться известковым налетом.

При недостаточности, наоборот, створки клапана не полностью смыкаются во время систолы. Состояние обычно вызывается развитием соединительной ткани в створках, их сморщиванием и укорочением. Также к недостаточности нередко приводит нарушение работы мышц, управляющих смыканием створок. Недостаточность аортального клапана часто бывает следствием поражением стенок аорты и их расширения.

При пролабировании (пролапсе) наблюдается выпячивание створок клапана.

На одном клапане может наблюдаться одновременно стеноз и недостаточность. Такой порок называется комбинированным. Чаще всего наблюдается комбинированное поражение митрального клапана. При этом обычно какая-то патология (недостаточность или стеноз клапана) преобладает. Также дефекты могут быть обнаружены сразу на нескольких клапанах.

Стадии пороков клапанов

Стадия	Стеноз митрального клапана	недостаточность митрального клапана	стеноз аортального клапана	недостаточность аортального клапана
I	компенсация	компенсация	полная компенсация	полная компенсация
II	развитие легочного застоя	субкомпенсация	развитие скрытой сердечной недостаточности	развитие скрытой сердечной недостаточности
III	развитие недостаточности правого желудочка	декомпенсация правого желудочка	развитие относительной коронарной недостаточности	субкомпенсация
IV	дистрофические процессы в сердце	дистрофические процессы в сердце	выраженная недостаточность левого желудочка	декомпенсация
V	терминальная	терминальная	терминальная	терминальная

Почему возникают ВПС?

Врожденный порок возникает в случае, если какой-либо вредный фактор влияет в момент закладки сердечно-сосудистой системы у плода. Самым опасным периодом для формирования сердца малыша является срок беременности, когда будущая мама еще может и не знать о своем положении — примерно от 10-го до 40-го дня жизни эмбриона, то есть 3-8-я недели беременности. В эти сроки формируются самые тяжелые пороки, потому что происходит закладка камер и перегородок сердца, а также формируются магистральные сосуды.

Очень часто причинами ВПС становятся вирусные заболевания, которые переносит беременная женщина в первые три месяца, так как вирусы способны проникать к плоду через пока еще только формирующуюся плаценту и оказывать повреждающее действие. Доказано вредное воздействие ОРВИ, гриппа и простого герпеса. Однако наибольшую опасность представляет для беременной вирус краснухи, особенно если в семье есть малыши. Краснуха, перенесенная мамой в сроки до 8-12 недель, в 60-80% случаев вызывает триаду Грегга — классический симптомокомплекс краснухи: ВПС с врожденной катарактой (помутнение хрусталика) и глухотой. Кроме того, еще могут быть и пороки развития нервной системы.

Немаловажную роль при формировании ВПС играют профессиональные вредности, интоксикации, неблагоприятная экологическая обстановка места проживания — у мам, употреблявших алкоголь на ранних сроках беременности, вероятность порока повышается на 30%, а в комбинации с никотином — до 60%. У 15% малышей с пороками сердца есть указание на контакт будущей мамы с лакокрасочными материалами, а у 30% детей отцы были водителями автотранспорта, часто контактирующими с бензином и выхлопными газами.

Болезни матери и отца играют роль в формировании порока у 5% детей, особенно к этому предрасположены семьи, где есть другие члены с пороками сердца или других внутренних органов, где есть диабетики, немаловажную роль играет и возраст родителей — риск аномалий повышается у родителей старше 35-45 лет.

Есть связь между развитием порока и приемом матерью незадолго до беременности и на ранних сроках некоторых лекарств — папаверин, хинин, барбитураты, наркотические анальгетики и антибиотики, гормональные вещества могут негативно отразиться на формировании сердца.

Хромосомные и генные мутации выявляются у 10% детей с пороками сердца, отмечена связь с токсикозами беременности и многими другими факторами.

Профилактика ВПС

Чтобы не допустить формирование ВПС у плода, следует избегать воздействия неблагоприятных факторов. На этапе планирования беременности необходимо отказаться от вредных пристрастий (алкоголь, никотин, наркотики). По возможности сменить место работы или сферу деятельности, если они связаны с влиянием физических или химических факторов.

Если женщина не болела краснухой (определяется по наличию антител в плазме крови), то за 6 месяцев до планируемой беременности рекомендовано сделать прививку. Она убережет от инфицирования краснухой во время гестации. Не стоит самостоятельно принимать медикаменты

Многие из них не разрешены во время беременности, это касается и безрецептурных средств. Важно регулярное посещение женской консультации, выполнение всех назначений акушера-гинеколога

Внимание!

Плановое УЗИ в декретированные сроки позволяет выявить порок на раннем этапе и принять решение о дальнейшей тактике ведения пациентки.

Прогноз на жизнь

Врожденные заболевания данной группы имеют различный прогноз, зависящий от степени выраженности патологии, своевременности лечения.

В некоторых случаях пороки сердца могут никогда не проявиться. Люди живут полноценной жизнью и не знают, что у них имеется заболевание из данной группы.

При незначительной выраженности симптомов больной может жить полноценно в течение многих лет.

Если была проведена операция, устраняющая патологическое состояние, человеку придется вести здоровый образ жизни, при этом отказавшись от слишком больших нагрузок. Нарушение рекомендаций доктора может стать причиной ухудшения состояния.

Если лечение не проводится своевременно, 50-70% больных погибает в течение первого года жизни. У доживших до 2-3 лет не подвергавшихся терапии младенцев смертность снижается до 5%. Данная группа врожденных заболеваний является самой частой причиной смертности маленьких детей.

Последствия

Часто не проведенная вовремя операция приводит к развитию осложнений. Дети, у которых диагностирован порок, чаще других страдают от инфекционных заболеваний, анемии, ишемических поражений. Из-за того, что сердце функционирует нестабильно, начинает страдать работа центральной нервной системы. Частым осложнением ангины становится ревматическое поражение сердца.

Эндокардит относится к наиболее грозным осложнениям ВПС или послеоперационного периода. Его причиной является бактериальная инфекция. Бактерии поражают внутренние поверхности сердечных камер, клапанный аппарат, почки, селезенку, печень. Чтобы не допустить развитие эндокардита, пациентам назначают антибиотикотерапию. Особенно это касается тех случаев, когда предстоит оперативное лечение.

Как проявляется порок сердца?

Набор симптомов у каждого типа порока сердца может быть различным. Однако можно выделить некоторые общие проявления, характерные для большинства пороков:

• одышка,
• наличие симптомов недостаточности кровоснабжения,
• боли в сердце или чувство тяжести в груди,
• обмороки (особенно часто при смене положения тела),
• головокружения,
• головные боли,
• слабость,
• быстрая утомляемость,
• аритмии,
• гипертония,
• дыхательные расстройства,
• цианоз и акроцианоз (синюшность кончиков пальцев),
• ярко-красные щеки,
• отеки нижних конечностей,
• асцит,
• изменчивость температуры тела,
• тошнота.

Поначалу присутствие таких симптомов, как одышка, слабость, боли в груди, наблюдается лишь при физической нагрузке. Однако по мере развития болезни они могут возникать и в состоянии покоя.

При аускультации при всех видах клапанных пороков прослушиваются характерные шумы.

У детей с врожденными пороками наблюдаются:

• низкий иммунитет, выражающийся в частых респираторных инфекциях;
• недостаточное развитие конечностей и мышц;
• малый рост;
• плохой аппетит.

Симптомы митральной недостаточности

Такая приобретенная патология, как недостаточность митрального клапана, в начальной стадии может не проявляться никакими симптомами. Однако по мере прогрессирования болезни появляются:

• боли в правом подреберье из-за увеличения печени,
• боли в сердце ишемического типа,
• акроцианоз,
• сухой кашель,
• набухание шейных вен,
• сердцебиение,
• одышка,
• отеки.

Симптомы митрального стеноза

Симптомы, проявляющиеся при стенозе митрального клапана:

• одышка,
• кашель,
• сердцебиение,
• боли в сердце,
• слабость,
• повышенная утомляемость,
• кровохарканье,
• цианоз губ и кончика носа,
• снижение АД,
• отличие пульса на правой и левой руках (пульс слева слабее).

Возможно развитие мерцательной аритмии.

Симптомы аортального стеноза

Аортальный стеноз на первых стадиях может протекать бессимптомно. Основные симптомы аортального стеноза – боли за грудиной при физической нагрузке, головокружение, обмороки, головные боли.

Также могут появляться одышка, повышенная утомляемость, отеки нижних конечностей, боли в правом подреберье, бледность кожных покровов, акроцианоз, набухание шейных вен, снижение систолического АД.

Симптомы аортальной недостаточности

Аортальная недостаточность может протекать долгое время бессимптомно, компенсируясь за счет усиленных сокращений левого желудочка.

Она может выражаться в следующих явлениях:

• сердцебиение,
• боль в сердце ишемического типа,
• головокружение,
• обмороки,
• одышка,
• отеки,
• боль в правом подреберье,
• бледность кожных покровов,
• повышение систолического АД и снижение диастолического АД.

Симптомы трикуспидальной недостаточности

Симптомы недостаточности трехстворчатого клапана:

• отеки,
• асцит,
• гепатомегалия,
• синюшность кожных покровов,
• пульсация шейных вен,
• понижение АД.

Также возможны поражения почек, органов ЖКТ. Может развиться мерцательная аритмия.

Виды ВПС

При некоторых видах ВПС взрослый человек рискует умереть в любой момент

Врожденные пороки сердца обычно выявляются у новорожденных деток. Но после возраста 15 лет тоже не следует расслабляться, ведь риски летального исхода не стали меньше.

Взрослый человек с диагнозом ВПС рискует погибнуть в любое время – это зависит от характера протекания и разновидности заболевания.

Некоторые типы ВПС наиболее известны, так как встречаются в практике врачей чаще. В медицине существует около 100 видов. Их классифицируют на два типа:

1. «Белые»
2. «Синие»

Эта классификация основывается на интенсивности окраски кожи при прогрессировании патологии.

«Белые» ВПС разделяются еще на 4 типа:

• Обогащенный малый круг кровообращения. Его причиной становится артериальный проток, нарушение в строении межпредсердной перегородки, неправильное строение межжелудочковой перегородки.
• Объединенный малый круг кровообращения. Для него характерны симптомы изолированного стеноза.
• Объединенный большой круг.
• Без изменений в гемодинамике: дистопия или диспозиция.

«Синие» ВПС делятся на 2 вида:

• С обогащением малого круга кровообращения, когда происходит транспозиция магистральных сосудов.
• Преимущественно объединенный круг – сюда относятся аномалии Эбштейна.